Palmart xantom

Vad är ett palmart xantom?

Ett palmart xantom är en platt eller lätt upphöjd gulorange avlagring i handflatornas och fingrarnas veck. Det består av immunceller fyllda med fett, och det pekar oftast på ett problem med hur kroppen hanterar blodfetter.

Xantom är lokala fettavlagringar som oftast är godartade i sig men ofta signalerar ett tillstånd någon annanstans i kroppen.^[1] När de uppträder i handflatornas och fingrarnas veck kallar läkare dem palmara xantom, xantom i handflatans veck, palmara strierade xantom eller, med det äldre latinska namnet, xanthoma striatum palmare. De hör till gruppen plana (platta) xantom, som gärna sitter i handflatans veck, fingrarnas böjar och andra hudveck.^[1]

Det som skiljer dem från andra xantom är hur nära de är kopplade till ett enda tillstånd. Xantom i handflatans veck kan vara patognomona för familjär dysbetalipoproteinemi, även kallad hyperlipoproteinemi typ III, vilket betyder att den diagnosen hamnar högst upp på listan när en läkare ser dem.^[1] Våra guider om vad ett xantom är och definitionen av xantom går igenom den större gruppen.

Hur ser palmara xantom ut?

De ser ut som gula, orange eller brunaktiga linjer längs handflatans och fingrarnas naturliga veck, som om vecken hade färgats in. De är oftast platta eller knappt upphöjda, smärtfria och lätta att förbise.

En stor studie vid en lipidmottagning beskrev dem som platta avlagringar under huden som ger handflatornas och fingrarnas veck en gul till brunaktig eller orange ton, och noterade att de lätt missas.^[3] De flesta märker dem av en slump, ofta när de tvättar händerna eller när någon annan påpekar dem. De kliar inte och gör inte ont, och de brukar uppträda på båda händerna.

Handflatorna kan också ha en andra, knöligare typ. Tuberösa och tuberoeruptiva xantom är fastare, röda till gula papler som kan växa ihop, och de har en förkärlek för armbågar och handflator.^[1] Båda typerna kan dyka upp samtidigt vid dysbetalipoproteinemi.^[2] För den upphöjda typen, se vår guide om tuberöst xantom, och för den platta typen på andra ställen på kroppen, plant xantom.

Vad orsakar palmara xantom?

De bildas när för många fettbärande partiklar cirkulerar i blodet, läcker ut från små blodkärl in i huden och slukas av immunceller som blir fyllda med fett. I handflatorna är de partiklar som är inblandade oftast kolesterolrika ”restpartiklar”.

När blodfetterna är höga sipprar lipoproteiner genom de små blodkärlens innerhinna ut i huden och senorna. Makrofager i vävnaden slukar fettet och förvandlas till skumceller, de fettfyllda celler som bildar alla xantom.^[1]

Palmara xantom har samband med en särskild typ av partikel. Forskarna bakom den största studien av dem drog slutsatsen att de troligen speglar en ansamling av triglyceridrika restlipoproteiner, de delvis nedbrutna resterna av fettbärande partiklar. Dessa restpartiklar tros utlösa inflammation och bildning av skumceller och läcka genom kapillärväggarna.^[3] Samma forskargrupp föreslog att det lilla, upprepade tryck som våra handflator utsätts för varje dag kan förklara varför avlagringarna samlas där.^[3] Det stämmer med en bredare iakttagelse att xantom kan bildas på ställen som ofta utsätts för mekaniskt trauma, där skada gör blodkärlen mer läckande.^[1]

Diabetes, underfunktion i sköldkörteln och njursjukdom (nefrotiskt syndrom) kan också driva upp blodfetterna och leda till xantom.^[1] Vår guide om xantomatos förklarar vad som händer när många xantom uppträder samtidigt.

Vad är dysbetalipoproteinemi?

Dysbetalipoproteinemi, eller hyperlipoproteinemi typ III, är en ärftlig rubbning där kolesterolrika restpartiklar byggs upp i blodet. Den orsakas oftast av att man har ärvt två kopior av genvarianten APOE2 plus en andra utlösande faktor som viktökning, diabetes eller underfunktion i sköldkörteln.

Apolipoprotein E hjälper levern att rensa bort restpartiklar från blodet. De flesta fall av familjär dysbetalipoproteinemi beror på att man är homozygot för varianten APOE2 (genotypen E2/E2), som rensar bort restpartiklar sämre. Sällsyntare varianter orsakar också tillståndet, och ungefär 10 % av fallen ärvs dominant.^[2]

Genen räcker oftast inte ensam. De flesta med E2/E2 har faktiskt normala eller låga blodfetter; rubbningen visar sig först när en andra genetisk eller förvärvad faktor tillkommer, som insulinresistens, fetma, typ 2-diabetes, underfunktion i sköldkörteln eller metabolt syndrom.^[2] Män och kvinnor efter klimakteriet är mer benägna än yngre kvinnor, eftersom östrogen hjälper till att rensa bort dessa partiklar.^[2]

Hur vanligt det är beror på vilken definition som används. En studie som kombinerade genotypen E2/E2 med högt kolesterol angav ungefär 1 av 1 000 personer, och ungefär 1 av 825 när de dominanta fallen räknades med.^[2]

1. Blodbilden. Både totalkolesterol och triglycerider är förhöjda, ofta till liknande nivåer någonstans mellan 300 och 1 000 mg/dl.^[2]
2. Tecknen i huden. Ungefär hälften av dem som har rubbningen utvecklar xantom, oftast i handflatans veck eller eruptiva, och palmara och tuberösa xantom blir mer sannolika när nivåerna överstiger ungefär 1 000 mg/dl.^[2]
3. Risken. Restpartiklar har starkt samband med åderförkalkning, och därför är det så viktigt att hitta rubbningen (se nedan).^[2]

Kan palmara xantom betyda något annat än dysbetalipoproteinemi?

Read moreXantom på hälsenan

Ja. Ungefär 1 av 10 som har dem har inte dysbetalipoproteinemi. Andra orsaker är bland annat partiell lipoproteinlipasbrist, familjär hyperkolesterolemi, kolestatisk leversjukdom som primär biliär kolangit och, i sällsynta fall, en rubbning av blodets proteiner med normala blodfetter.

En studie av 3 382 vuxna vid en kanadensisk lipidmottagning fann palmara xantom hos 5,1 % totalt. De fanns hos 18,8 % av dem med dysbetalipoproteinemi och 14,1 % av dem med partiell lipoproteinlipasbrist, och hos alla åtta personer med den sällsynta homozygota formen av familjär hyperkolesterolemi, men bara hos 2,5 % av dem med den vanliga heterozygota formen. Ungefär 10 % av dem med palmara xantom uppfyllde inte kriterierna för dysbetalipoproteinemi.^[3] Författarnas slutsats var att palmara xantom kan uppträda vid en rad olika blodfettsrubbningar som har en ansamling av restpartiklar gemensamt.^[3]

• Familjär hyperkolesterolemi. Ett ärftligt tillstånd som drabbar ungefär 1 av 250 till 1 av 500 personer. Det är mest känt för senxantom, även på händerna, och för xantelasma.^[4] Palmara xantom är mycket ovanligare vid den vanliga formen.^[3] Se vår guide om senxantom.
• Kolestatisk leversjukdom. Platta xantom i handflatans veck ses ofta vid biliär cirros,^[1] det tillstånd som numera kallas primär biliär kolangit, där gallflödet är blockerat och en ovanlig partikel, lipoprotein X, driver upp kolesterolet.
• Rubbningar av blodets proteiner. Platta xantom kan förekomma med normala blodfetter hos personer med ett paraprotein i blodet,^[1] och diffust plant xantom med normala blodfetter har kopplats till monoklonal gammopati.^[5]

Är palmara xantom farliga?

Själva avlagringarna är inte farliga: de blir inte cancer och skadar inte händerna. Det som spelar roll är rubbningen bakom dem, som kan öka risken för hjärtinfarkt, stroke, förträngda artärer i benen och, vid mycket höga triglyceridnivåer, bukspottkörtelinflammation.

Dysbetalipoproteinemi innebär ungefär 10 gånger högre risk för tidig kranskärlssjukdom än i den allmänna befolkningen.^[2] I en europeisk studie av 305 personer med tillståndet hade 19 % kranskärlssjukdom, 11 % perifer artärsjukdom (förträngda artärer i benen) och 4 % cerebrovaskulär sjukdom.^[2] Mycket höga triglycerider kan också utlösa akut bukspottkörtelinflammation, och vissa får diagnosen först efter ett sådant anfall.^[2]

Familjär hyperkolesterolemi innebär sin egen risk: utan behandling drabbas ungefär hälften av männen av en kranskärlshändelse vid 50 års ålder och ungefär 30 % av kvinnorna vid 60.^[4] Forskarna bakom studien om palmara xantom föreslog att dessa avlagringar en dag skulle kunna fungera som en enkel markör för hjärt-kärlrisk vid undersökningen, men det kräver fler studier.^[3] Den goda nyheten är att prognosen vid dysbetalipoproteinemi är god när den väl behandlas, och tidigare diagnos ger bättre resultat.^[2]

Om du har hittat andra gula knottror i huden beskriver vår guide om xantom i huden de olika typerna och vad var och en tyder på.

Vem får palmara xantom?

Mest vuxna med en blodfettsrubbning med restpartiklar, särskilt de som också har övervikt, typ 2-diabetes eller underfunktion i sköldkörteln. I den största studien var två tredjedelar av dem med palmara xantom kvinnor.

I den kanadensiska studien vid mottagningen var 67,1 % av dem med palmara xantom kvinnor, jämfört med 43,9 % av dem utan.^[3] De var också vanligare vid fetma (7,6 %), typ 2-diabetes (8,2 %), metabolt syndrom (6,9 %) och underfunktion i sköldkörteln (9,7 %), och vanligast av allt när dysbetalipoproteinemi kombinerades med typ 2-diabetes (29,1 %) eller fetma (26,1 %).^[3]

Personer med palmara xantom hade högre totalkolesterol, högre triglycerider och högre restkolesterol än andra patienter, men lägre LDL-kolesterol (det ”onda”). Det är motsatsen till vad många förväntar sig, och det är därför ett vanligt kolesterolprov kan missa rubbningen.^[3] Att bära minst en kopia av genen APOE2 var också betydligt vanligare: 44,8 % av dem med palmara xantom jämfört med 25,6 % utan.^[3]

Eftersom rubbningen oftast kräver en andra utlösande faktor brukar palmara xantom uppträda i vuxen ålder snarare än i barndomen. Undantaget är homozygot familjär hyperkolesterolemi, som visar sig redan i tidig ålder. Vår guide om xantom går igenom vem som får varje typ.

Hur ställs diagnosen palmara xantom?

En läkare känner oftast igen dem genom att titta. Det verkliga arbetet är att hitta orsaken: blodfettsprover på fastande mage och sedan specialistprover som kvoter med apolipoprotein B och ett gentest för APOE, plus kontroller för diabetes, sköldkörtel- och leverproblem.

En klinisk undersökning räcker oftast för att identifiera ett xantom, och utredningen av orsaken börjar samtidigt, med triglycerider, totalkolesterol, LDL- och HDL-kolesterol på fastande mage och blodsocker eller HbA1c vid behov. Specifika mönster, bland dem xantom i handflatans veck, bör leda till en utredning av de tillstånd som hör ihop med dem.^[1]

1. Undersökning och sjukdomshistoria. Din läkare tittar på dina händer, armbågar, knän, senor och ögonlock och frågar om sjukdomar i släkten, hjärtsjukdom, diabetes, sköldkörtelproblem, alkohol och läkemedel.
2. Blodfettsprofil på fastande mage. Totalkolesterol, triglycerider, LDL och HDL. Vid dysbetalipoproteinemi är kolesterol och triglycerider ofta förhöjda i liknande grad.^[2]
3. Specialiserade blodfettsprover. Blodfettsvärdena ensamma kan inte skilja dysbetalipoproteinemi från andra rubbningar. Laboratorier använder ultracentrifugering eller gelelektrofores där det finns, eller kvoter baserade på apolipoprotein B, till exempel en kvot mellan apoB och totalkolesterol under 0,15 g/mmol.^[2]
4. Gentest för APOE. Diagnosen kräver både blodfettsmönstret och APOE-genotypen, oftast ett test för E2/E2, med fullständig sekvensering av genen vid misstänkta dominanta former.^[2]
5. Kontroller av utlösande faktorer och andra orsaker. Sköldkörtelfunktion, blodsocker, njur- och leverprover, eftersom underfunktion i sköldkörteln, diabetes, njursjukdom och kolestatisk leversjukdom alla kan spela in.^[1][2]
6. Biopsi, sällan. Ett litet hudprov behövs bara om diagnosen är osäker; det visar de typiska skumcellerna.^[1]

En lipidspecialist eller en endokrinolog leder oftast utredningen, med en hudläkare inblandad om diagnosen i huden är oklar.

Hur behandlas palmara xantom?

Genom att blodfettsrubbningen bakom dem behandlas. Det innebär kostförändringar, viktnedgång, minskad alkohol, kontroll av diabetes och sköldkörtelproblem och oftast kolesterolsänkande läkemedel, ofta en statin tillsammans med en fibrat. Xantomen bleknar sedan av sig själva.

Att få kontroll på det underliggande tillståndet är huvudmålet vid alla xantom; statiner sänker blodfetterna och kan krympa förändringarna.^[1] För dysbetalipoproteinemi specifikt ser det nuvarande tillvägagångssättet ut så här:^[2]

• Mat. Minimalt bearbetade, fiberrika, växtbaserade livsmedel, mindre mättat fett, mer omättade fetter och fisk och färre raffinerade kolhydrater, eftersom insulinresistens är vanligt.
• Vikt och motion. Viktnedgång sänker triglyceriderna, och mer aktivitet hjälper. En dietist kan göra verklig skillnad.
• Alkohol. Högst en drink om dagen.
• Utlösande faktorer. Kontrollera och behandla underfunktion i sköldkörteln, typ 2-diabetes och metabolt syndrom.
• Läkemedel. Statiner och fibrater är grundpelaren när kosten inte räcker; en statin ensam lämnar ofta kolesterolet högt, så en fibrat läggs till. Icke-HDL-kolesterol är det vanliga målvärdet.
• Biverkningar. Att kombinera en statin och en fibrat ökar risken för muskelproblem, så din läkare förklarar vad du ska hålla utkik efter. Injektioner med PCSK9-hämmare har en oklar roll men kan hjälpa personer som inte kan ta eller inte svarar på de vanliga läkemedlen.

Vid familjär hyperkolesterolemi är statiner förstahandsläkemedlet.^[4] Vid kolestatisk leversjukdom eller en rubbning av blodets proteiner inriktas planen i stället på det tillståndet. Ett ingrepp för att ta bort palmara xantom behövs sällan, eftersom de bleknar med tiden när orsaken är under kontroll.^[2]

Försvinner palmara xantom?

Read moreHur man förebygger xantelasma

Oftast, ja. När blodfetterna väl är under kontroll försvinner xantomen i handflatans veck med tiden, typiskt under flera månader. De hör till de typer av xantom som svarar bäst på behandling.

Kliniska riktlinjer anger att palmara xantom i handflatans veck försvinner med tiden när behandlingen av dysbetalipoproteinemi har börjat.^[2] De kanadensiska forskarna noterade att de kan gå tillbaka och försvinna efter flera månaders blodfettssänkande behandling, vilket kan vara skälet till att de hittade dem hos 5,6 % av dem som inte tog läkemedel men bara hos 2,6 % av dem som tog läkemedel eller vars status var okänd.^[3] Mer generellt krymper eller försvinner små xantom ofta när den underliggande sjukdomen är under kontroll, och små xantom har rapporterats försvinna efter levertransplantation eller plasmaferes hos personer med svår sjukdom.^[1]

Att de bleknar är ett användbart tecken på att behandlingen fungerar. Om palmara xantom kommer tillbaka är det ofta en ledtråd om att blodfetterna har krupit uppåt igen eller att en utlösande faktor, som viktuppgång eller ett sköldkörtelproblem, har kommit tillbaka. Tjockare tuberösa förändringar på handflatorna eller armbågarna brukar ta längre tid att blekna än platta avlagringar i vecken.

Bör din familj kontrolleras?

Ofta, ja. De viktigaste orsakerna till palmara xantom är ärftliga, så bröder, systrar, barn och föräldrar kan bära på samma genvarianter och ha nytta av ett blodfettsprov, även om de inte har några tecken på huden.

De flesta fall av dysbetalipoproteinemi är recessiva, vilket betyder att en person behöver två kopior av varianten APOE2, en från varje förälder, medan ungefär 10 % av fallen följer ett dominant mönster.^[2] Bröder och systrar till någon med E2/E2 har störst sannolikhet att dela den, även om en andra utlösande faktor fortfarande behövs för att rubbningen ska visa sig.^[2]

Familjär hyperkolesterolemi är dominant: varje barn till en drabbad förälder har 50 % sannolikhet att ärva den.^[4] Eftersom den ökar hjärtrisken från födseln kan det göra stor skillnad att testa släktingar tidigt, så kallad kaskadscreening. Vår guide om huruvida xantelasma är ärftligt förklarar hur ärftliga blodfettsrubbningar också kan visa sig på ögonlocken.

Hur skiljer sig ett palmart xantom från xantelasma?

Xantelasma sitter på ögonlocken och är kopplat till en blodfettsrubbning hos bara ungefär hälften. Palmara xantom sitter i handens veck och tyder nästan alltid på en betydande blodfettsrubbning, så de väger mycket tyngre som varningstecken.

Xanthelasma palpebrarum drabbar ungefär 1,1 % av kvinnorna och 0,3 % av männen, och ungefär hälften av dem som har det har en primär eller sekundär blodfettsrubbning; resten har normala blodfetter.^[6] Palmara xantom är mycket mer sällsynta och mycket mer specifika. Båda består av samma skumceller, men placeringen säger en läkare mycket om den troliga orsaken.

Om du letade efter typen på ögonlocken, se vår huvudguide om xantelasma, hur xantelasma ser ut, orsakerna till xantelasma och om huruvida xantelasma tyder på förhöjt kolesterol.

När bör du gå till läkare för palmara xantom?

Så snart du lägger märke till dem. De är inget akut läge, men de är ett starkt tecken på en blodfettsrubbning som är värd att upptäcka tidigt. Sök akut vård vid brös