Xanthome palmaire

Qu’est-ce qu’un xanthome palmaire ?

Un xanthome palmaire est un dépôt jaune orangé, plat ou légèrement en relief, dans les plis des paumes et des doigts. Il est fait de cellules immunitaires bourrées de graisse, et il oriente généralement vers un problème dans la façon dont l’organisme gère les graisses du sang.

Les xanthomes sont des dépôts localisés de lipides, généralement bénins en eux-mêmes mais signalant souvent une affection ailleurs dans le corps.^[1] Lorsqu’ils apparaissent dans les plis de la paume et des doigts, les médecins les appellent xanthomes palmaires, xanthomes des plis palmaires, xanthomes striés palmaires ou, selon l’ancien nom latin, xanthoma striatum palmare. Ils appartiennent au groupe des xanthomes plans (plats), qui touchent de préférence les plis de la paume, les plis de flexion des doigts et d’autres plis de la peau.^[1]

Ce qui les distingue des autres xanthomes, c’est leur lien étroit avec une seule affection. Les xanthomes des plis palmaires peuvent être pathognomoniques de la dysbêtalipoprotéinémie familiale, aussi appelée hyperlipoprotéinémie de type III : quand un médecin les voit, ce diagnostic passe en tête de liste.^[1] Nos guides sur ce qu’est un xanthome et sur la définition du xanthome présentent l’ensemble de la famille.

À quoi ressemblent les xanthomes palmaires ?

À des lignes jaunes, orange ou brunâtres qui suivent les plis naturels de la paume et des doigts, comme si les plis avaient été teintés. Ils sont généralement plats ou à peine en relief, indolores et faciles à ne pas remarquer.

Une vaste étude menée dans une consultation de lipidologie les a décrits comme des dépôts plats sous la peau qui donnent aux plis de la paume et des doigts une teinte jaune à brunâtre ou orange, et a noté qu’ils passent facilement inaperçus.^[3] La plupart des personnes les remarquent par hasard, souvent en se lavant les mains ou quand quelqu’un d’autre les leur signale. Ils ne démangent pas, ne font pas mal, et ont tendance à apparaître sur les deux mains.

Les paumes peuvent aussi présenter un second type, plus bosselé. Les xanthomes tubéreux et tubéro-éruptifs sont des papules plus fermes, rouges à jaunes, qui peuvent se rejoindre, et ils touchent de préférence les coudes et les paumes.^[1] Les deux types peuvent apparaître ensemble dans la dysbêtalipoprotéinémie.^[2] Pour le type en relief, voyez notre guide sur le xanthome tubéreux, et pour le type plat ailleurs sur le corps, le xanthome plan.

Qu’est-ce qui provoque les xanthomes palmaires ?

Ils se forment quand trop de particules transportant des graisses circulent dans le sang, s’échappent des petits vaisseaux vers la peau et sont absorbées par des cellules immunitaires qui se gorgent de graisse. Dans les paumes, les particules en cause sont généralement des « résidus » riches en cholestérol.

Quand les graisses du sang sont élevées, des lipoprotéines s’infiltrent à travers la paroi des petits vaisseaux sanguins dans la peau et les tendons. Les macrophages des tissus engloutissent les lipides et se transforment en cellules spumeuses, les cellules remplies de graisse qui composent tous les xanthomes.^[1]

Les xanthomes palmaires sont associés à un type particulier de particule. Les chercheurs à l’origine de la plus vaste étude à leur sujet ont conclu qu’ils reflètent très probablement une accumulation de lipoprotéines résiduelles riches en triglycérides, les restes partiellement dégradés des particules transportant les graisses. Ces résidus déclencheraient une inflammation et la formation de cellules spumeuses, et traverseraient la paroi des capillaires.^[3] La même équipe a suggéré que les petites pressions répétées que subissent nos paumes chaque jour pourraient expliquer pourquoi les dépôts s’y accumulent.^[3] Cela correspond à une observation plus large selon laquelle des xanthomes peuvent se former aux endroits soumis à des traumatismes mécaniques fréquents, où une lésion rend les vaisseaux plus perméables.^[1]

Le diabète, une thyroïde peu active et les maladies rénales (syndrome néphrotique) peuvent aussi faire monter les graisses du sang et entraîner des xanthomes.^[1] Notre guide sur la xanthomatose explique ce qui se passe quand de nombreux xanthomes apparaissent à la fois.

Qu’est-ce que la dysbêtalipoprotéinémie ?

La dysbêtalipoprotéinémie, ou hyperlipoprotéinémie de type III, est un trouble héréditaire dans lequel des particules résiduelles riches en cholestérol s’accumulent dans le sang. Elle est généralement due à l’héritage de deux copies du variant APOE2 du gène, associé à un second facteur déclenchant comme une prise de poids, un diabète ou une thyroïde peu active.

L’apolipoprotéine E aide le foie à éliminer les particules résiduelles du sang. La plupart des cas de dysbêtalipoprotéinémie familiale proviennent d’une homozygotie pour le variant APOE2 (génotype E2/E2), qui élimine moins bien les résidus. Des variants plus rares provoquent aussi la maladie, et environ 10 % des cas se transmettent sur un mode dominant.^[2]

Le gène seul ne suffit généralement pas. La plupart des personnes E2/E2 ont en réalité des graisses du sang normales ou basses ; le trouble ne se manifeste que lorsqu’un second facteur génétique ou acquis s’y ajoute, comme une résistance à l’insuline, une obésité, un diabète de type 2, une thyroïde peu active ou un syndrome métabolique.^[2] Les hommes et les femmes après la ménopause y sont plus exposés que les femmes plus jeunes, car les œstrogènes aident à éliminer ces particules.^[2]

Sa fréquence dépend de la définition utilisée. Une étude qui associait le génotype E2/E2 à un cholestérol élevé l’a estimée à environ 1 personne sur 1 000, et à environ 1 sur 825 en comptant les cas dominants.^[2]

1. Le bilan sanguin. Le cholestérol total et les triglycérides sont tous deux élevés, souvent à des niveaux similaires, quelque part entre 300 et 1 000 mg/dl.^[2]
2. Les signes cutanés. Environ la moitié des personnes atteintes développent des xanthomes, le plus souvent des plis palmaires ou éruptifs, et les xanthomes palmaires et tubéreux sont plus probables quand les taux dépassent environ 1 000 mg/dl.^[2]
3. Le risque. Les particules résiduelles sont fortement associées au durcissement des artères, c’est pourquoi il est si important de détecter le trouble (voir plus bas).^[2]

Les xanthomes palmaires peuvent-ils signifier autre chose qu’une dysbêtalipoprotéinémie ?

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Oui. Environ 1 personne sur 10 qui en a n’est pas atteinte de dysbêtalipoprotéinémie. Les autres causes comprennent le déficit partiel en lipoprotéine lipase, l’hypercholestérolémie familiale, les maladies cholestatiques du foie comme la cholangite biliaire primitive, et, rarement, un trouble des protéines du sang avec des graisses du sang normales.

Une étude portant sur 3 382 adultes suivis dans une consultation de lipidologie canadienne a trouvé des xanthomes palmaires chez 5,1 % d’entre eux. Ils étaient présents chez 18,8 % des personnes atteintes de dysbêtalipoprotéinémie et 14,1 % de celles ayant un déficit partiel en lipoprotéine lipase, et chez les huit personnes atteintes de la forme homozygote rare d’hypercholestérolémie familiale, mais chez seulement 2,5 % de celles atteintes de la forme hétérozygote courante. Environ 10 % des personnes ayant des xanthomes palmaires ne répondaient pas aux critères de la dysbêtalipoprotéinémie.^[3] Les auteurs ont conclu que les xanthomes palmaires peuvent apparaître dans un large éventail de troubles lipidiques qui ont en commun une accumulation de particules résiduelles.^[3]

• L’hypercholestérolémie familiale. Une maladie héréditaire qui touche environ 1 personne sur 250 à 1 sur 500. Elle est surtout connue pour les xanthomes tendineux, y compris sur les mains, et pour le xanthélasma.^[4] Les xanthomes palmaires sont bien plus rares dans la forme courante.^[3] Voyez notre guide sur les xanthomes tendineux.
• Les maladies cholestatiques du foie. Des xanthomes plats dans les plis de la paume s’observent souvent en cas de cirrhose biliaire,^[1] l’affection aujourd’hui appelée cholangite biliaire primitive, dans laquelle l’écoulement de la bile est bloqué et une particule inhabituelle, la lipoprotéine X, fait monter le cholestérol.
• Les troubles des protéines du sang. Des xanthomes plats peuvent survenir avec des graisses du sang normales chez des personnes ayant une paraprotéine dans le sang,^[1] et le xanthome plan diffus avec des lipides normaux a été associé à la gammapathie monoclonale.^[5]

Les xanthomes palmaires sont-ils dangereux ?

Les dépôts eux-mêmes ne sont pas dangereux : ils ne se transforment pas en cancer et n’abîment pas les mains. Ce qui compte, c’est le trouble qui en est à l’origine, qui peut augmenter le risque d’infarctus, d’AVC, d’artères des jambes bouchées et, en cas de triglycérides très élevés, de pancréatite.

La dysbêtalipoprotéinémie comporte un risque de maladie coronarienne précoce environ 10 fois plus élevé que dans la population générale.^[2] Dans une étude européenne portant sur 305 personnes atteintes, 19 % avaient une maladie coronarienne, 11 % une artériopathie périphérique (des artères des jambes rétrécies) et 4 % une maladie cérébrovasculaire.^[2] Des triglycérides très élevés peuvent aussi provoquer une pancréatite aiguë, et certaines personnes sont diagnostiquées pour la première fois après une crise.^[2]

L’hypercholestérolémie familiale comporte son propre risque : sans prise en charge, environ la moitié des hommes ont un accident coronarien avant 50 ans, et environ 30 % des femmes avant 60 ans.^[4] Les chercheurs à l’origine de l’étude sur les xanthomes palmaires ont suggéré que ces dépôts pourraient un jour servir de simple marqueur clinique du risque cardiovasculaire, même si cela demande davantage d’études.^[3] La bonne nouvelle, c’est que le pronostic de la dysbêtalipoprotéinémie est bon une fois qu’elle est prise en charge, et qu’un diagnostic plus précoce donne de meilleurs résultats.^[2]

Si vous avez trouvé d’autres bosses jaunes sur votre peau, notre guide sur les xanthomes cutanés décrit les différents types et ce que chacun évoque.

Qui a des xanthomes palmaires ?

Surtout des adultes ayant un trouble lipidique de type résiduel, en particulier ceux qui ont aussi un surpoids, un diabète de type 2 ou une thyroïde peu active. Dans la plus vaste étude, deux tiers des personnes ayant des xanthomes palmaires étaient des femmes.

Dans l’étude canadienne en consultation, 67,1 % des personnes ayant des xanthomes palmaires étaient des femmes, contre 43,9 % de celles qui n’en avaient pas.^[3] Ils étaient aussi plus fréquents en cas d’obésité (7,6 %), de diabète de type 2 (8,2 %), de syndrome métabolique (6,9 %) et de thyroïde peu active (9,7 %), et surtout quand la dysbêtalipoprotéinémie était associée à un diabète de type 2 (29,1 %) ou à une obésité (26,1 %).^[3]

Les personnes ayant des xanthomes palmaires avaient un cholestérol total, des triglycérides et un cholestérol résiduel plus élevés que les autres patients, mais un LDL (le « mauvais » cholestérol) plus bas. C’est l’inverse de ce à quoi beaucoup de gens s’attendent, et c’est pourquoi un bilan de cholestérol standard peut passer à côté du trouble.^[3] Porter au moins une copie du gène APOE2 était aussi bien plus fréquent : 44,8 % des personnes ayant des xanthomes palmaires contre 25,6 % de celles qui n’en avaient pas.^[3]

Comme le trouble nécessite généralement un second facteur déclenchant, les xanthomes palmaires ont tendance à apparaître à l’âge adulte plutôt que dans l’enfance. L’exception est l’hypercholestérolémie familiale homozygote, qui se manifeste dès le plus jeune âge. Notre guide sur le xanthome présente qui est touché par chaque type.

Comment diagnostique-t-on les xanthomes palmaires ?

Un médecin les reconnaît généralement à l’œil. Le vrai travail consiste à trouver la cause : analyses des graisses du sang à jeun, puis analyses spécialisées comme des rapports fondés sur l’apolipoprotéine B et un test du gène APOE, ainsi que des contrôles pour le diabète, la thyroïde et le foie.

Un examen clinique suffit généralement à identifier un xanthome, et le bilan de la cause commence en même temps, avec les triglycérides, le cholestérol total, le LDL et le HDL à jeun, ainsi que la glycémie ou l’HbA1c si nécessaire. Certains profils, dont les xanthomes des plis palmaires, doivent conduire à rechercher les affections qui leur sont associées.^[1]

1. L’examen et les antécédents. Votre médecin examine vos mains, vos coudes, vos genoux, vos tendons et vos paupières, et vous interroge sur vos antécédents familiaux, une maladie cardiaque, un diabète, des problèmes de thyroïde, l’alcool et vos médicaments.
2. Le bilan lipidique à jeun. Cholestérol total, triglycérides, LDL et HDL. Dans la dysbêtalipoprotéinémie, le cholestérol et les triglycérides sont souvent élevés dans des proportions similaires.^[2]
3. Les analyses lipidiques spécialisées. Les chiffres des graisses du sang ne suffisent pas à distinguer la dysbêtalipoprotéinémie d’autres troubles. Les laboratoires utilisent l’ultracentrifugation ou l’électrophorèse sur gel lorsqu’elles sont disponibles, ou des rapports fondés sur l’apolipoprotéine B, comme un rapport apoB sur cholestérol total inférieur à 0,15 g/mmol.^[2]
4. Le test du gène APOE. Le diagnostic nécessite à la fois le profil des graisses du sang et le génotype APOE, généralement un test du génotype E2/E2, avec un séquençage complet du gène en cas de suspicion de forme dominante.^[2]
5. La recherche des facteurs déclenchants et des autres causes. Fonction thyroïdienne, glycémie, analyses des reins et du foie, car une thyroïde peu active, le diabète, une maladie rénale et une maladie cholestatique du foie peuvent tous jouer un rôle.^[1][2]
6. La biopsie, rarement. Un petit prélèvement de peau n’est nécessaire qu’en cas de doute sur le diagnostic ; il montre les cellules spumeuses typiques.^[1]

Un spécialiste des lipides (lipidologue) ou un endocrinologue mène généralement le bilan, avec l’aide d’un dermatologue si le diagnostic cutané n’est pas clair.

Comment prend-on en charge les xanthomes palmaires ?

En prenant en charge le trouble des graisses du sang qui en est à l’origine. Cela signifie des changements d’alimentation, une perte de poids, une réduction de l’alcool, le contrôle du diabète et des problèmes de thyroïde, et généralement des médicaments contre le cholestérol, souvent une statine associée à un fibrate. Les xanthomes s’estompent alors d’eux-mêmes.

Contrôler l’affection sous-jacente est l’objectif principal pour tout xanthome ; les statines font baisser les graisses du sang et peuvent réduire les lésions.^[1] Pour la dysbêtalipoprotéinémie en particulier, l’approche actuelle est la suivante :^[2]

• L’alimentation. Des aliments peu transformés, riches en fibres et d’origine végétale, moins de graisses saturées, davantage de graisses insaturées et de poisson, et moins de glucides raffinés, car la résistance à l’insuline est fréquente.
• Le poids et l’exercice. Perdre du poids fait baisser les triglycérides, et davantage d’activité aide. Un diététicien peut faire une vraie différence.
• L’alcool. Pas plus d’un verre par jour.
• Les facteurs déclenchants. Rechercher et prendre en charge une thyroïde peu active, un diabète de type 2 et un syndrome métabolique.
• Les médicaments. Les statines et les fibrates sont le pilier du traitement quand l’alimentation ne suffit pas ; une statine seule laisse souvent le cholestérol élevé, c’est pourquoi on ajoute un fibrate. Le cholestérol non-HDL est la cible habituelle.
• Les effets secondaires. Associer une statine et un fibrate augmente le risque de problèmes musculaires : votre médecin vous expliquera donc ce qu’il faut surveiller. Les injections d’inhibiteurs de PCSK9 ont un rôle incertain mais peuvent aider les personnes qui ne peuvent pas prendre les médicaments habituels ou qui n’y répondent pas.

Pour l’hypercholestérolémie familiale, les statines sont le médicament de première intention.^[4] Pour une maladie cholestatique du foie ou un trouble des protéines du sang, le plan se concentre plutôt sur cette affection. Une intervention pour retirer les xanthomes palmaires est rarement nécessaire, car ils s’estompent avec le temps une fois la cause contrôlée.^[2]

Les xanthomes palmaires disparaissent-ils ?