Xantoma palmar

O que é um xantoma palmar?

Um xantoma palmar é um depósito amarelo-alaranjado, plano ou levemente elevado, nos vincos das palmas das mãos e dos dedos. É formado por células imunológicas repletas de gordura e geralmente aponta para um problema na forma como o corpo lida com as gorduras no sangue.

Os xantomas são depósitos locais de lipídios que geralmente são benignos por si só, mas muitas vezes sinalizam uma condição em outra parte do corpo.^[1] Quando aparecem nos vincos das palmas das mãos e dos dedos, os médicos os chamam de xantomas palmares, xantomas dos vincos palmares, xantomas palmares estriados ou, no nome latino mais antigo, xanthoma striatum palmare. Eles pertencem ao grupo dos xantomas planos, que preferem os vincos das palmas, as dobras dos dedos e outras dobras da pele.^[1]

O que os diferencia de outros xantomas é o quanto estão ligados a uma única condição. Os xantomas dos vincos palmares podem ser patognomônicos da disbetalipoproteinemia familiar, também chamada de hiperlipoproteinemia tipo III, o que significa que, quando um médico os vê, esse diagnóstico vai para o topo da lista.^[1] Nossos guias sobre o que é um xantoma e a definição de xantoma abordam a família mais ampla.

Como são os xantomas palmares?

Parecem linhas amarelas, alaranjadas ou acastanhadas que seguem os vincos naturais da palma da mão e dos dedos, como se os vincos tivessem sido tingidos. Geralmente são planos ou quase não elevados, indolores e fáceis de passar despercebidos.

Um grande estudo de uma clínica de lipídios os descreveu como depósitos planos sob a pele que dão aos vincos das palmas das mãos e dos dedos um tom amarelo a acastanhado ou alaranjado, e observou que passam facilmente despercebidos.^[3] A maioria das pessoas os nota por acaso, muitas vezes ao lavar as mãos ou quando outra pessoa os aponta. Eles não coçam nem doem e tendem a aparecer nas duas mãos.

As palmas das mãos também podem apresentar um segundo tipo, mais saliente. Os xantomas tuberosos e tuberoeruptivos são pápulas mais firmes, de vermelhas a amarelas, que podem se unir, e têm preferência pelos cotovelos e pelas palmas das mãos.^[1] Os dois tipos podem aparecer juntos na disbetalipoproteinemia.^[2] Para o tipo elevado, veja o nosso guia sobre o xantoma tuberoso, e, para o tipo plano em outras partes do corpo, o xantoma plano.

O que causa os xantomas palmares?

Eles se formam quando partículas que transportam gordura circulam em excesso no sangue, vazam de pequenos vasos para a pele e são engolidas por células imunológicas que ficam repletas de gordura. Nas palmas das mãos, as partículas envolvidas geralmente são “remanescentes” ricos em colesterol.

Quando as gorduras no sangue estão altas, as lipoproteínas atravessam o revestimento dos pequenos vasos sanguíneos para a pele e os tendões. Os macrófagos do tecido englobam o lipídio e se transformam em células espumosas, as células cheias de gordura que formam todo xantoma.^[1]

Os xantomas palmares estão ligados a um tipo específico de partícula. Os pesquisadores responsáveis pelo maior estudo sobre eles concluíram que provavelmente refletem um acúmulo de lipoproteínas remanescentes ricas em triglicerídeos, as sobras parcialmente degradadas das partículas que transportam gordura. Acredita-se que esses remanescentes desencadeiem inflamação e a formação de células espumosas e que vazem através das paredes dos capilares.^[3] A mesma equipe sugeriu que a pressão pequena e repetida que as nossas palmas sofrem todos os dias pode explicar por que os depósitos se acumulam ali.^[3] Isso se encaixa em uma observação mais ampla de que os xantomas podem se formar em locais de trauma mecânico frequente, onde a lesão torna os vasos mais permeáveis.^[1]

O diabetes, a tireoide hipoativa e a doença renal (síndrome nefrótica) também podem elevar as gorduras no sangue e levar a xantomas.^[1] Nosso guia sobre a xantomatose explica o que acontece quando muitos xantomas aparecem ao mesmo tempo.

O que é a disbetalipoproteinemia?

A disbetalipoproteinemia, ou hiperlipoproteinemia tipo III, é um distúrbio hereditário em que partículas remanescentes ricas em colesterol se acumulam no sangue. Geralmente é causada pela herança de duas cópias da variante APOE2 do gene, além de um segundo fator desencadeante, como ganho de peso, diabetes ou tireoide hipoativa.

A apolipoproteína E ajuda o fígado a eliminar as partículas remanescentes do sangue. A maioria dos casos de disbetalipoproteinemia familiar vem de ser homozigoto para a variante APOE2 (o genótipo E2/E2), que elimina os remanescentes com menos eficiência. Variantes mais raras também causam a condição, e cerca de 10% dos casos são herdados em um padrão dominante.^[2]

O gene sozinho geralmente não basta. A maioria das pessoas com E2/E2 na verdade tem gorduras no sangue normais ou baixas; o distúrbio só se manifesta quando se soma um segundo fator genético ou adquirido, como resistência à insulina, obesidade, diabetes tipo 2, tireoide hipoativa ou síndrome metabólica.^[2] Os homens e as mulheres após a menopausa são mais propensos do que as mulheres mais jovens, porque o estrogênio ajuda a eliminar essas partículas.^[2]

A frequência depende da definição usada. Um estudo que combinou o genótipo E2/E2 com colesterol alto a estimou em cerca de 1 em cada 1.000 pessoas, chegando a cerca de 1 em cada 825 quando os casos dominantes foram contados.^[2]

1. O quadro no sangue. O colesterol total e os triglicerídeos ficam ambos elevados, muitas vezes em níveis semelhantes entre 300 e 1.000 mg/dL.^[2]
2. Os sinais na pele. Cerca de metade das pessoas com o distúrbio desenvolve xantomas, na maioria das vezes dos vincos palmares ou eruptivos, e os xantomas palmares e tuberosos são mais prováveis quando os níveis passam de cerca de 1.000 mg/dL.^[2]
3. O risco. As partículas remanescentes estão fortemente ligadas ao endurecimento das artérias, e é por isso que encontrar o distúrbio é tão importante (veja abaixo).^[2]

Os xantomas palmares podem significar algo além da disbetalipoproteinemia?

Read moreComo se livrar do xantelasma em casa

Sim. Cerca de 1 em cada 10 pessoas que os têm não apresenta disbetalipoproteinemia. Outras causas incluem a deficiência parcial de lipase lipoproteica, a hipercolesterolemia familiar, a doença hepática colestática, como a colangite biliar primária, e, raramente, um distúrbio das proteínas do sangue com gorduras normais no sangue.

Um estudo com 3.382 adultos em uma clínica de lipídios canadense encontrou xantomas palmares em 5,1% no total. Eles estavam presentes em 18,8% das pessoas com disbetalipoproteinemia e em 14,1% das que tinham deficiência parcial de lipase lipoproteica, e em todas as oito pessoas com a forma homozigótica rara da hipercolesterolemia familiar, mas em apenas 2,5% das que tinham a forma heterozigótica comum. Cerca de 10% das pessoas com xantomas palmares não preenchiam os critérios da disbetalipoproteinemia.^[3] A conclusão dos autores foi que os xantomas palmares podem aparecer em uma ampla variedade de distúrbios lipídicos que têm em comum o acúmulo de partículas remanescentes.^[3]

• Hipercolesterolemia familiar. Uma condição hereditária que afeta cerca de 1 em cada 250 a 1 em cada 500 pessoas. É mais conhecida pelos xantomas tendinosos, inclusive nas mãos, e pelo xantelasma.^[4] Os xantomas palmares são muito mais raros na forma comum.^[3] Veja o nosso guia sobre os xantomas tendinosos.
• Doença hepática colestática. Os xantomas planos nos vincos palmares são vistos com frequência na cirrose biliar,^[1] a condição hoje chamada de colangite biliar primária, em que o fluxo da bile é bloqueado e uma partícula incomum, a lipoproteína X, eleva o colesterol.
• Distúrbios das proteínas do sangue. Os xantomas planos podem ocorrer com gorduras normais no sangue em pessoas com uma paraproteína no sangue,^[1] e o xantoma plano difuso com lipídios normais foi associado à gamopatia monoclonal.^[5]

Os xantomas palmares são perigosos?

Os próprios depósitos não são perigosos: não se transformam em câncer e não prejudicam as mãos. O que importa é o distúrbio por trás deles, que pode elevar o risco de infarto, AVC, artérias das pernas bloqueadas e, com níveis muito altos de triglicerídeos, pancreatite.

A disbetalipoproteinemia traz um risco cerca de 10 vezes maior de doença arterial coronariana prematura do que na população geral.^[2] Em um estudo europeu com 305 pessoas com a condição, 19% tinham doença arterial coronariana, 11% tinham doença arterial periférica (artérias estreitadas nas pernas) e 4% tinham doença cerebrovascular.^[2] Os triglicerídeos muito altos também podem provocar pancreatite aguda, e algumas pessoas recebem o primeiro diagnóstico depois de uma crise.^[2]

A hipercolesterolemia familiar traz o seu próprio risco: sem tratamento, cerca de metade dos homens sofre um evento coronariano até os 50 anos, e cerca de 30% das mulheres até os 60.^[4] Os pesquisadores responsáveis pelo estudo sobre o xantoma palmar sugeriram que esses depósitos poderiam um dia servir como um marcador simples de risco cardiovascular à beira do leito, embora isso precise de mais estudos.^[3] A boa notícia é que o prognóstico da disbetalipoproteinemia é bom depois que ela é tratada, e um diagnóstico mais precoce traz melhores resultados.^[2]

Se você encontrou outras protuberâncias amarelas na pele, o nosso guia sobre os xantomas cutâneos descreve os diferentes tipos e o que cada um sugere.

Quem tem xantomas palmares?

Principalmente adultos com um distúrbio lipídico do tipo remanescente, especialmente os que também estão acima do peso, têm diabetes tipo 2 ou tireoide hipoativa. No maior estudo, dois terços das pessoas com xantomas palmares eram mulheres.

No estudo da clínica canadense, 67,1% das pessoas com xantomas palmares eram mulheres, em comparação com 43,9% das que não os tinham.^[3] Eles também eram mais comuns junto com a obesidade (7,6%), o diabetes tipo 2 (8,2%), a síndrome metabólica (6,9%) e a tireoide hipoativa (9,7%), e eram mais comuns de todos quando a disbetalipoproteinemia se combinava com o diabetes tipo 2 (29,1%) ou a obesidade (26,1%).^[3]

As pessoas com xantomas palmares tinham colesterol total, triglicerídeos e colesterol remanescente mais altos do que os outros pacientes, mas colesterol LDL (“ruim”) mais baixo. Isso é o contrário do que muitas pessoas esperam, e é por isso que um exame de colesterol padrão pode não detectar o distúrbio.^[3] Ter pelo menos uma cópia do gene APOE2 também era muito mais comum: 44,8% das pessoas com xantomas palmares, em comparação com 25,6% das que não os tinham.^[3]

Como o distúrbio geralmente precisa de um segundo fator desencadeante, os xantomas palmares tendem a aparecer na idade adulta, e não na infância. A exceção é a hipercolesterolemia familiar homozigótica, que se manifesta desde cedo. Nosso guia sobre o xantoma aborda quem tem cada tipo.

Como os xantomas palmares são diagnosticados?

Um médico geralmente os reconhece só de olhar. O verdadeiro trabalho é encontrar a causa: exames das gorduras no sangue em jejum, depois exames especializados, como as razões da apolipoproteína B e um teste do gene APOE, além de verificações de diabetes e de problemas de tireoide e de fígado.

Um exame clínico geralmente é suficiente para identificar um xantoma, e a investigação da causa começa ao mesmo tempo, com triglicerídeos, colesterol total, LDL e HDL em jejum, e glicemia ou HbA1c quando necessário. Padrões específicos, entre eles os xantomas dos vincos palmares, devem levar à investigação das condições associadas a eles.^[1]

1. Exame e histórico. O seu médico examina as suas mãos, cotovelos, joelhos, tendões e pálpebras e pergunta sobre o histórico familiar, doença cardíaca, diabetes, problemas de tireoide, álcool e medicamentos.
2. Perfil lipídico em jejum. Colesterol total, triglicerídeos, LDL e HDL. Na disbetalipoproteinemia, o colesterol e os triglicerídeos muitas vezes estão elevados em grau semelhante.^[2]
3. Exames lipídicos especializados. Os números das gorduras no sangue sozinhos não conseguem distinguir a disbetalipoproteinemia de outros distúrbios. Os laboratórios usam ultracentrifugação ou eletroforese em gel, quando disponíveis, ou razões baseadas na apolipoproteína B, como uma razão entre apoB e colesterol total abaixo de 0,15 g/mmol.^[2]
4. Teste do gene APOE. O diagnóstico exige tanto o padrão das gorduras no sangue quanto o genótipo APOE, geralmente um teste para E2/E2, com o sequenciamento completo do gene nas formas dominantes suspeitas.^[2]
5. Verificação dos fatores desencadeantes e de outras causas. Exames de função da tireoide, glicemia, rins e fígado, já que a tireoide hipoativa, o diabetes, a doença renal e a doença hepática colestática podem ter um papel.^[1][2]
6. Biópsia, raramente. Uma pequena amostra de pele só é necessária se o diagnóstico estiver em dúvida; ela mostra as células espumosas típicas.^[1]

Um especialista em lipídios (lipidologista) ou um endocrinologista geralmente conduz a investigação, com a participação de um dermatologista se o diagnóstico da pele não estiver claro.

Como os xantomas palmares são tratados?

Tratando o distúrbio das gorduras no sangue por trás deles. Isso significa mudanças na alimentação, perda de peso, redução do álcool, controle do diabetes e dos problemas de tireoide e, geralmente, um medicamento para baixar o colesterol, muitas vezes uma estatina com um fibrato. Os xantomas então desaparecem sozinhos.

Controlar a condição subjacente é o objetivo principal em qualquer xantoma; as estatinas baixam as gorduras no sangue e podem diminuir as lesões.^[1] Especificamente para a disbetalipoproteinemia, a abordagem atual é a seguinte:^[2]

• Alimentação. Alimentos minimamente processados, ricos em fibras e de origem vegetal, menos gordura saturada, mais gorduras insaturadas e peixe e menos carboidratos refinados, porque a resistência à insulina é comum.
• Peso e exercício. Perder peso baixa os triglicerídeos, e mais atividade ajuda. Um nutricionista pode fazer uma diferença real.
• Álcool. No máximo uma dose por dia.
• Fatores desencadeantes. Verifique e trate a tireoide hipoativa, o diabetes tipo 2 e a síndrome metabólica.
• Medicamentos. As estatinas e os fibratos são a base do tratamento quando a alimentação não basta; uma estatina sozinha muitas vezes deixa o colesterol alto, então um fibrato é acrescentado. O colesterol não HDL é a meta habitual.
• Efeitos colaterais. Combinar uma estatina e um fibrato eleva o risco de problemas musculares, então o seu médico vai explicar ao que ficar atento. As injeções de inibidores de PCSK9 têm um papel incerto, mas podem ajudar as pessoas que não podem tomar os medicamentos habituais ou que não respondem a eles.

Na hipercolesterolemia familiar, as estatinas são o medicamento de primeira linha.^[4] Na doença hepática colestática ou em um distúrbio das proteínas do sangue, o plano se concentra nessa condição. Um procedimento para remover os xantomas palmares raramente é necessário, porque eles desaparecem com o tempo depois que a causa é controlada.^[2]

Os xantomas palmares desaparecem?

Read moreXantoma na pálpebra

Geralmente, sim. Depois que as gorduras no sangue ficam sob controle, os xantomas dos vincos palmares regridem com o tempo, normalmente ao longo de vários meses. Eles estão entre os tipos de xantoma que melhor respondem ao tratamento.

As orientações clínicas afirmam que os xantomas das dobras palmares se resolvem com o tempo depois que o tratamento da disbetalipoproteinemia começa.^[2] Os pesquisadores canadenses observaram que eles podem regredir e desaparecer após vários meses de redução dos lipídios, o que pode explicar por que foram encontrados em 5,6% das pessoas que não tomavam remédios, mas em apenas 2,6% das que tomavam remédios ou cuja situação era desconhecida.^[3] De forma mais geral, os xantomas pequenos muitas vezes diminuem ou se resolvem com o controle da doença de base, e há relatos de xantomas pequenos que desapareceram após transplante de fígado ou troca de plasma (plasmaférese) em pessoas com doença grave.^[1]

Esse desaparecimento é um sinal útil de que o tratamento está funcionando. Se os xantomas palmares voltarem, muitas vezes é uma pista de que as gorduras no sangue subiram de novo ou de que um gatilho, como ganho de peso ou um problema de tireoide, voltou. As lesões tuberosas mais grossas nas palmas ou nos cotovelos tendem a levar mais tempo para desaparecer do que os depósitos planos nas dobras.

A sua família deve ser avaliada?

Muitas vezes, sim. As principais causas dos xantomas palmares são hereditárias, então irmãos, irmãs, filhos e pais podem ter as mesmas variantes genéticas e se beneficiar de um exame das gorduras no sangue, mesmo que não tenham sinais na pele.

A maior parte da disbetalipoproteinemia é recessiva, o que significa que a pessoa precisa de duas cópias da variante APOE2, uma de cada pai, enquanto cerca de 10% dos casos seguem um padrão dominante.^[2] Os irmãos e irmãs de alguém com E2/E2 têm a maior chance de compartilhá-la, embora ainda seja necessário um segundo gatilho para que o distúrbio se manifeste.^[2]

A hipercolesterolemia familiar é dominante: cada filho de um pai ou mãe afetado tem 50% de chance de herdá-la.^[4] Como ela aumenta o risco cardíaco desde o nascimento, examinar os parentes cedo, um processo chamado rastreamento em cascata, pode fazer uma grande diferença. O nosso guia sobre se o xantelasma é genético explica como os distúrbios lipídicos hereditários também podem aparecer nas pálpebras.

Qual é a diferença entre um xantoma palmar e o xantelasma?

O xantelasma fica nas pálpebras e está ligado a um distúrbio lipídico em apenas cerca de metade das pessoas. Os xantomas palmares ficam nas dobras das mãos e quase sempre apontam para um distúrbio significativo das gorduras no sangue, por isso pesam muito mais como sinal de alerta.