Xantoma palmar

¿Qué es un xantoma palmar?

Un xantoma palmar es un depósito plano o algo elevado, de color amarillo anaranjado, en los pliegues de las palmas y los dedos. Está formado por células inmunitarias cargadas de grasa, y suele apuntar a un problema en la forma en que el cuerpo procesa los lípidos de la sangre.

Los xantomas son depósitos locales de lípidos que suelen ser benignos en sí mismos pero que a menudo indican una afección en otra parte del cuerpo.^[1] Cuando aparecen en los pliegues de las palmas y los dedos, los médicos los llaman xantomas palmares, xantomas de los pliegues palmares, xantomas palmares estriados o, con el antiguo nombre latino, xanthoma striatum palmare. Pertenecen al grupo de los xantomas planos, que prefieren los pliegues de las palmas, las flexuras de los dedos y otros pliegues de la piel.^[1]

Lo que los distingue de otros xantomas es lo estrechamente ligados que están a una afección. Los xantomas de los pliegues palmares pueden ser patognomónicos de la disbetalipoproteinemia familiar, también llamada hiperlipoproteinemia de tipo III, lo que significa que, cuando un médico los ve, ese diagnóstico pasa a encabezar la lista.^[1] Nuestras guías sobre qué es un xantoma y la definición de xantoma tratan la familia más amplia.

¿Cómo son los xantomas palmares?

Parecen líneas de color amarillo, anaranjado o parduzco que recorren los pliegues naturales de la palma y los dedos, como si los pliegues se hubieran teñido. Suelen ser planos o apenas elevados, no duelen y es fácil pasarlos por alto.

Un gran estudio de una unidad de lípidos los describió como depósitos planos bajo la piel que dan a los pliegues de las palmas y los dedos un tono de amarillo a parduzco o anaranjado, y señaló que es fácil que pasen desapercibidos.^[3] La mayoría de la gente los nota por casualidad, a menudo al lavarse las manos o cuando otra persona se los señala. No pican ni duelen, y suelen aparecer en ambas manos.

Las palmas también pueden presentar un segundo tipo, más abultado. Los xantomas tuberosos y tuberoeruptivos son pápulas más firmes, de color rojo a amarillo, que pueden unirse, y tienen predilección por los codos y las palmas.^[1] Ambos tipos pueden aparecer juntos en la disbetalipoproteinemia.^[2] Para el tipo elevado, consulta nuestra guía sobre el xantoma tuberoso, y para el tipo plano en otras partes del cuerpo, xantoma plano.

¿Qué causa los xantomas palmares?

Se forman cuando circulan por la sangre demasiadas partículas que transportan grasa, se filtran desde pequeños vasos a la piel y las engullen células inmunitarias que acaban repletas de grasa. En las palmas, las partículas implicadas suelen ser «remanentes» ricos en colesterol.

Cuando los lípidos en sangre están altos, las lipoproteínas se filtran a través del revestimiento de los pequeños vasos sanguíneos hacia la piel y los tendones. Los macrófagos de los tejidos engullen los lípidos y se convierten en células espumosas, las células llenas de grasa que forman todos los xantomas.^[1]

Los xantomas palmares están relacionados con un tipo concreto de partícula. Los investigadores del mayor estudio sobre ellos concluyeron que lo más probable es que reflejen una acumulación de lipoproteínas remanentes ricas en triglicéridos, los restos parcialmente descompuestos de las partículas que transportan grasa. Se cree que estos remanentes desencadenan inflamación y la formación de células espumosas y que se filtran a través de las paredes de los capilares.^[3] El mismo equipo propuso que la pequeña presión repetida que soportan las palmas cada día podría explicar por qué los depósitos se acumulan ahí.^[3] Eso encaja con una observación más general: los xantomas pueden formarse en zonas de traumatismo mecánico frecuente, donde las lesiones hacen que los vasos sean más permeables.^[1]

La diabetes, el hipotiroidismo y las enfermedades del riñón (síndrome nefrótico) también pueden elevar los lípidos en sangre y provocar xantomas.^[1] Nuestra guía sobre la xantomatosis explica qué ocurre cuando aparecen muchos xantomas a la vez.

¿Qué es la disbetalipoproteinemia?

La disbetalipoproteinemia, o hiperlipoproteinemia de tipo III, es una alteración hereditaria en la que se acumulan en la sangre partículas remanentes ricas en colesterol. Suele deberse a heredar dos copias de la variante del gen APOE2 más un segundo desencadenante, como el aumento de peso, la diabetes o el hipotiroidismo.

La apolipoproteína E ayuda al hígado a eliminar de la sangre las partículas remanentes. La mayoría de los casos de disbetalipoproteinemia familiar se deben a ser homocigoto para la variante APOE2 (el genotipo E2/E2), que elimina peor los remanentes. Otras variantes más raras también causan la afección, y alrededor del 10 % de los casos se heredan con un patrón dominante.^[2]

El gen por sí solo no suele bastar. La mayoría de las personas con E2/E2 tienen en realidad los lípidos en sangre normales o bajos; la alteración solo se manifiesta cuando se añade un segundo factor genético o adquirido, como la resistencia a la insulina, la obesidad, la diabetes de tipo 2, el hipotiroidismo o el síndrome metabólico.^[2] Los hombres y las mujeres tras la menopausia son más propensos que las mujeres jóvenes, porque los estrógenos ayudan a eliminar estas partículas.^[2]

Lo frecuente que es depende de la definición que se use. Un estudio que combinó el genotipo E2/E2 con el colesterol alto la situó en alrededor de 1 de cada 1000 personas, y en alrededor de 1 de cada 825 al contar los casos dominantes.^[2]

1. El cuadro en sangre. El colesterol total y los triglicéridos están ambos altos, a menudo en niveles parecidos de entre 300 y 1000 mg/dL.^[2]
2. Las señales en la piel. Aproximadamente la mitad de las personas con la alteración desarrolla xantomas, sobre todo de los pliegues palmares o eruptivos, y los xantomas palmares y tuberosos son más probables cuando los niveles superan unos 1000 mg/dL.^[2]
3. El riesgo. Las partículas remanentes están muy relacionadas con el endurecimiento de las arterias, y por eso detectar la alteración importa tanto (ver más abajo).^[2]

¿Pueden los xantomas palmares significar algo distinto de la disbetalipoproteinemia?

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Sí. Aproximadamente 1 de cada 10 personas que los tiene no presenta disbetalipoproteinemia. Otras causas son el déficit parcial de lipoproteína lipasa, la hipercolesterolemia familiar, las enfermedades hepáticas colestásicas como la colangitis biliar primaria y, en raras ocasiones, una alteración de las proteínas de la sangre con los lípidos normales.

Un estudio de 3382 adultos de una unidad de lípidos canadiense encontró xantomas palmares en el 5,1 % en total. Estaban presentes en el 18,8 % de las personas con disbetalipoproteinemia y en el 14,1 % de las que tenían un déficit parcial de lipoproteína lipasa, y en las ocho personas con la rara forma homocigota de la hipercolesterolemia familiar, pero solo en el 2,5 % de las que tenían la forma heterocigota, la más común. Alrededor del 10 % de las personas con xantomas palmares no cumplía los criterios de la disbetalipoproteinemia.^[3] La conclusión de los autores fue que los xantomas palmares pueden aparecer en una amplia gama de alteraciones de los lípidos que comparten una acumulación de partículas remanentes.^[3]

• Hipercolesterolemia familiar. Una afección hereditaria que afecta a entre 1 de cada 250 y 1 de cada 500 personas. Es conocida sobre todo por los xantomas tendinosos, también en las manos, y por el xantelasma.^[4] Los xantomas palmares son mucho más raros en la forma común.^[3] Consulta nuestra guía sobre los xantomas tendinosos.
• Enfermedad hepática colestásica. Los xantomas planos en los pliegues de las palmas se ven a menudo en la cirrosis biliar,^[1] la afección que hoy se llama colangitis biliar primaria, en la que el flujo de bilis está bloqueado y una partícula poco habitual, la lipoproteína X, eleva el colesterol.
• Alteraciones de las proteínas de la sangre. Pueden aparecer xantomas planos con los lípidos en sangre normales en personas con una paraproteína en la sangre,^[1] y el xantoma plano difuso con lípidos normales se ha relacionado con la gammapatía monoclonal.^[5]

¿Son peligrosos los xantomas palmares?

Los depósitos en sí no son peligrosos: no se convierten en cáncer y no dañan las manos. Lo que importa es la alteración que hay detrás, que puede aumentar el riesgo de infarto, ictus, obstrucción de las arterias de las piernas y, con triglicéridos muy altos, pancreatitis.

La disbetalipoproteinemia conlleva un riesgo de enfermedad coronaria prematura unas 10 veces mayor que en la población general.^[2] En un estudio europeo de 305 personas con la afección, el 19 % tenía enfermedad coronaria, el 11 % enfermedad arterial periférica (arterias de las piernas estrechadas) y el 4 % enfermedad cerebrovascular.^[2] Los triglicéridos muy altos también pueden provocar una pancreatitis aguda, y algunas personas reciben el diagnóstico por primera vez tras una crisis.^[2]

La hipercolesterolemia familiar conlleva su propio riesgo: sin tratamiento, aproximadamente la mitad de los hombres sufre un episodio coronario antes de los 50 años y alrededor del 30 % de las mujeres antes de los 60.^[4] Los investigadores del estudio sobre xantomas palmares propusieron que estos depósitos podrían servir algún día como un sencillo marcador de riesgo cardiovascular en la consulta, aunque eso requiere más estudios.^[3] La buena noticia es que el pronóstico de la disbetalipoproteinemia es bueno una vez controlada, y un diagnóstico más temprano da mejores resultados.^[2]

Si has encontrado otros bultos amarillos en la piel, nuestra guía sobre los xantomas cutáneos describe los distintos tipos y lo que sugiere cada uno.

¿Quién tiene xantomas palmares?

Sobre todo adultos con una alteración de los lípidos de tipo remanente, en especial quienes además tienen sobrepeso, diabetes de tipo 2 o hipotiroidismo. En el mayor estudio, dos tercios de las personas con xantomas palmares eran mujeres.

En el estudio de la unidad canadiense, el 67,1 % de las personas con xantomas palmares eran mujeres, frente al 43,9 % de las que no los tenían.^[3] También eran más frecuentes junto con la obesidad (7,6 %), la diabetes de tipo 2 (8,2 %), el síndrome metabólico (6,9 %) y el hipotiroidismo (9,7 %), y lo más frecuentes de todo cuando la disbetalipoproteinemia se combinaba con la diabetes de tipo 2 (29,1 %) o la obesidad (26,1 %).^[3]

Las personas con xantomas palmares tenían un colesterol total, unos triglicéridos y un colesterol remanente más altos que los demás pacientes, pero un colesterol LDL («malo») más bajo. Es lo contrario de lo que mucha gente espera, y por eso un análisis de colesterol estándar puede pasar por alto la alteración.^[3] Tener al menos una copia del gen APOE2 también era mucho más frecuente: el 44,8 % de las personas con xantomas palmares frente al 25,6 % sin ellos.^[3]

Como la alteración suele necesitar un segundo desencadenante, los xantomas palmares tienden a aparecer en la edad adulta más que en la infancia. La excepción es la hipercolesterolemia familiar homocigota, que se manifiesta desde una edad temprana. Nuestra guía sobre el xantoma trata quién tiene cada tipo.

¿Cómo se diagnostican los xantomas palmares?

Un médico suele reconocerlos con solo mirarlos. Lo importante es encontrar la causa: análisis de lípidos en sangre en ayunas, después pruebas especializadas como los cocientes de apolipoproteína B y un estudio del gen APOE, además de pruebas para descartar diabetes y problemas de tiroides y de hígado.

Una exploración clínica suele bastar para identificar un xantoma, y el estudio de la causa empieza a la vez, con triglicéridos en ayunas, colesterol total, LDL y HDL, y azúcar en sangre o HbA1c cuando hace falta. Algunos patrones concretos, entre ellos los xantomas de los pliegues palmares, deben llevar a buscar las afecciones asociadas.^[1]

1. Exploración e historia clínica. Tu médico examina tus manos, codos, rodillas, tendones y párpados, y te pregunta por los antecedentes familiares, la enfermedad cardíaca, la diabetes, los problemas de tiroides, el alcohol y los medicamentos.
2. Perfil lipídico en ayunas. Colesterol total, triglicéridos, LDL y HDL. En la disbetalipoproteinemia, el colesterol y los triglicéridos suelen estar elevados en un grado parecido.^[2]
3. Pruebas de lípidos especializadas. Las cifras de lípidos en sangre por sí solas no permiten distinguir la disbetalipoproteinemia de otras alteraciones. Los laboratorios usan la ultracentrifugación o la electroforesis en gel cuando están disponibles, o cocientes basados en la apolipoproteína B, como un cociente apoB/colesterol total inferior a 0,15 g/mmol.^[2]
4. Estudio del gen APOE. El diagnóstico requiere tanto el patrón de lípidos en sangre como el genotipo APOE, normalmente una prueba para el E2/E2, con secuenciación completa del gen cuando se sospechan formas dominantes.^[2]
5. Pruebas para buscar desencadenantes y otras causas. Función tiroidea, azúcar en sangre y pruebas de riñón y de hígado, ya que el hipotiroidismo, la diabetes, las enfermedades del riñón y las enfermedades hepáticas colestásicas pueden influir.^[1][2]
6. Biopsia, rara vez. Solo hace falta una pequeña muestra de piel si hay dudas sobre el diagnóstico; muestra las típicas células espumosas.^[1]

Un especialista en lípidos o un endocrinólogo suele dirigir el estudio, con la participación de un dermatólogo si el diagnóstico cutáneo no está claro.

¿Cómo se tratan los xantomas palmares?

Tratando la alteración de los lípidos en sangre que hay detrás. Eso significa cambios en la dieta, perder peso, reducir el alcohol, controlar la diabetes y los problemas de tiroides y, normalmente, medicamentos para bajar el colesterol, a menudo una estatina con un fibrato. Después, los xantomas se atenúan por sí solos.

Controlar la afección de fondo es el objetivo principal con cualquier xantoma; las estatinas bajan los lípidos en sangre y pueden reducir las lesiones.^[1] En el caso concreto de la disbetalipoproteinemia, el enfoque actual es este:^[2]

• Alimentación. Alimentos de origen vegetal, ricos en fibra y poco procesados, menos grasas saturadas, más grasas insaturadas y pescado, y menos hidratos de carbono refinados, porque la resistencia a la insulina es frecuente.
• Peso y ejercicio. Perder peso baja los triglicéridos, y más actividad física ayuda. Un dietista-nutricionista puede marcar una diferencia real.
• Alcohol. No más de una bebida al día.
• Desencadenantes. Detectar y controlar el hipotiroidismo, la diabetes de tipo 2 y el síndrome metabólico.
• Medicamentos. Las estatinas y los fibratos son la base cuando la dieta no basta; una estatina sola a menudo deja el colesterol alto, así que se añade un fibrato. El colesterol no HDL es el objetivo habitual.
• Efectos secundarios. Combinar una estatina y un fibrato aumenta el riesgo de problemas musculares, así que tu médico te explicará a qué estar atento. Las inyecciones de inhibidores de PCSK9 tienen un papel incierto, pero pueden ayudar a quienes no toleran o no responden a los medicamentos habituales.

En la hipercolesterolemia familiar, las estatinas son el medicamento de primera línea.^[4] En la enfermedad hepática colestásica o una alteración de las proteínas de la sangre, el plan se centra en esa afección. Rara vez hace falta un procedimiento para eliminar los xantomas palmares, porque se atenúan con el tiempo una vez controlada la causa.^[2]

¿Desaparecen los xantomas palmares?

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Normalmente sí. Una vez que se controlan los lípidos en sangre, los xantomas de los pliegues palmares desaparecen con el tiempo, normalmente a lo largo de varios meses. Son uno de los tipos de xantoma que mejor responden.

Las guías clínicas indican que los xantomas de los pliegues palmares se resuelven con el tiempo una vez que empieza el tratamiento de la disbetalipoproteinemia.^[2] Los investigadores canadienses señalaron que pueden remitir y desaparecer tras varios meses de tratamiento para bajar los lípidos, lo que podría explicar por qué los encontraron en el 5,6 % de las personas que no tomaban medicación, pero solo en el 2,6 % de las que la tomaban o cuya situación se desconocía.^[3] En general, los xantomas pequeños suelen reducirse o resolverse al controlar la enfermedad de fondo, y se ha descrito que los xantomas pequeños desaparecen tras un trasplante de hígado o un recambio plasmático (plasmaféresis) en personas con enfermedad grave.^[1]

Que se atenúen es una señal útil de que el tratamiento está funcionando. Si los xantomas palmares vuelven, a menudo es una pista de que los lípidos en sangre han vuelto a subir o de que ha reaparecido un desencadenante, como el aumento de peso o un problema de tiroides. Las lesiones tuberosas más gruesas en las palmas o los codos suelen tardar más en atenuarse que los depósitos planos de los pliegues.

¿Deberían revisar a tu familia?

A menudo, sí. Las principales causas de los xantomas palmares son hereditarias, así que los hermanos, los hijos y los padres pueden tener las mismas variantes genéticas y beneficiarse de un análisis de lípidos en sangre, aunque no tengan señales en la piel.

La mayor parte de la disbetalipoproteinemia es recesiva, lo que significa que una persona necesita dos copias de la variante APOE2, una de cada progenitor, mientras que alrededor del 10 % de los casos siguen un patrón dominante.^[2] Los hermanos de alguien con E2/E2 son quienes tienen más probabilidades de compartirla, aunque sigue haciendo falta un segundo desencadenante para que la enfermedad se manifieste.^[2]

La hipercolesterolemia familiar es dominante: cada hijo de un progenitor afectado tiene un 50 % de probabilidades de heredarla.^[4] Como eleva el riesgo cardíaco desde el nacimiento, hacer pruebas pronto a los familiares, un proceso llamado cribado en cascada, puede marcar una gran diferencia. Nuestra guía sobre si el xantelasma es genético explica cómo las alteraciones lipídicas hereditarias también pueden aparecer en los párpados.

¿En qué se diferencia un xantoma palmar del xantelasma?

El xantelasma está en los párpados y se relaciona con una alteración de los lípidos solo en aproximadamente la mitad de las personas. Los xantomas palmares están en los pliegues de las manos y casi siempre apuntan a una alteración importante de los lípidos en sangre, así que tienen mucho más peso como señal de aviso.