Palmares Xanthom

Was ist ein palmares Xanthom?

Ein palmares Xanthom ist eine flache oder leicht erhabene gelborange Ablagerung in den Hand- und Fingerfalten. Es besteht aus Immunzellen, die mit Fett vollgepackt sind, und weist meist auf ein Problem damit hin, wie der Körper mit Blutfetten umgeht.

Xanthome sind örtliche Fettablagerungen, die an sich meist gutartig sind, aber oft auf eine Erkrankung an anderer Stelle im Körper hinweisen.^[1] Wenn sie in den Hand- und Fingerfalten auftreten, nennen Ärzte sie palmare Xanthome, Handlinienxanthome, palmare striäre Xanthome oder mit dem älteren lateinischen Namen Xanthoma striatum palmare. Sie gehören zur Gruppe der planen (flachen) Xanthome, die die Handlinien, die Beugen der Finger und andere Hautfalten bevorzugen.^[1]

Was sie von anderen Xanthomen abhebt, ist, wie eng sie mit einer einzigen Erkrankung verbunden sind. Xanthome in den Handlinien können für die familiäre Dysbetalipoproteinämie, auch Hyperlipoproteinämie Typ III genannt, beweisend sein, das heißt, wenn ein Arzt sie sieht, rückt diese Diagnose an die Spitze der Liste.^[1] Unsere Ratgeber dazu, was ein Xanthom ist, und zur Definition von Xanthom behandeln die gesamte Familie.

Wie sehen palmare Xanthome aus?

Sie sehen aus wie gelbe, orange oder bräunliche Linien, die entlang der natürlichen Falten der Handfläche und der Finger verlaufen, als wären die Falten eingefärbt. Sie sind meist flach oder kaum erhaben, schmerzlos und leicht zu übersehen.

Eine große Studie in einer Lipidambulanz beschrieb sie als flache Ablagerungen unter der Haut, die den Hand- und Fingerfalten einen gelben bis bräunlichen oder orangen Ton geben, und stellte fest, dass sie leicht übersehen werden.^[3] Die meisten Menschen bemerken sie zufällig, oft beim Händewaschen oder wenn jemand anderes sie darauf hinweist. Sie jucken und schmerzen nicht und treten meist an beiden Händen auf.

An den Handflächen kann auch ein zweiter, knotigerer Typ auftreten. Tuberöse und tuberoeruptive Xanthome sind festere, rote bis gelbe Knötchen, die zusammenwachsen können und Ellbogen und Handflächen bevorzugen.^[1] Beide Typen können bei der Dysbetalipoproteinämie gemeinsam auftreten.^[2] Zur erhabenen Art lesen Sie unseren Ratgeber zum tuberösen Xanthom, und zur flachen Art an anderen Stellen des Körpers planes Xanthom.

Was verursacht palmare Xanthome?

Sie entstehen, wenn zu viele fetttragende Teilchen im Blut zirkulieren, aus kleinen Gefäßen in die Haut austreten und von Immunzellen aufgenommen werden, die sich mit Fett vollstopfen. In den Handflächen sind die beteiligten Teilchen meist cholesterinreiche „Remnants“.

Wenn die Blutfette hoch sind, sickern Lipoproteine durch die Wand kleiner Blutgefäße in Haut und Sehnen. Makrophagen im Gewebe nehmen das Fett auf und werden zu Schaumzellen, den fettgefüllten Zellen, aus denen jedes Xanthom besteht.^[1]

Palmare Xanthome sind mit einer bestimmten Art von Teilchen verbunden. Die Forscher hinter der größten Studie dazu kamen zu dem Schluss, dass sie am ehesten eine Ansammlung triglyceridreicher Remnant-Lipoproteine widerspiegeln, der teilweise abgebauten Reste fetttragender Teilchen. Man nimmt an, dass diese Remnants Entzündungen und die Bildung von Schaumzellen auslösen und durch die Wände der Kapillaren austreten.^[3] Dasselbe Team vermutete, dass der kleine, wiederholte Druck, den unsere Handflächen jeden Tag aushalten, erklären könnte, warum sich die Ablagerungen dort sammeln.^[3] Das passt zu der allgemeineren Beobachtung, dass Xanthome an Stellen häufiger mechanischer Belastung entstehen können, wo Verletzungen die Gefäße durchlässiger machen.^[1]

Auch Diabetes, eine Schilddrüsenunterfunktion und Nierenerkrankungen (nephrotisches Syndrom) können die Blutfette erhöhen und zu Xanthomen führen.^[1] Unser Ratgeber zur Xanthomatose erklärt, was geschieht, wenn viele Xanthome auf einmal auftreten.

Was ist die Dysbetalipoproteinämie?

Die Dysbetalipoproteinämie oder Hyperlipoproteinämie Typ III ist eine erbliche Erkrankung, bei der sich cholesterinreiche Remnant-Teilchen im Blut ansammeln. Sie entsteht meist durch das Erben von zwei Kopien der Genvariante APOE2 plus einen zweiten Auslöser wie Gewichtszunahme, Diabetes oder eine Schilddrüsenunterfunktion.

Apolipoprotein E hilft der Leber, Remnant-Teilchen aus dem Blut zu entfernen. Die meisten Fälle der familiären Dysbetalipoproteinämie entstehen dadurch, dass man für die Variante APOE2 homozygot ist (Genotyp E2/E2), die Remnants schlechter entfernt. Auch seltenere Varianten verursachen die Erkrankung, und etwa 10 % der Fälle werden dominant vererbt.^[2]

Das Gen allein reicht meist nicht aus. Die meisten Menschen mit E2/E2 haben tatsächlich normale oder niedrige Blutfette; die Erkrankung zeigt sich erst, wenn ein zweiter genetischer oder erworbener Faktor hinzukommt, etwa Insulinresistenz, Übergewicht, Typ-2-Diabetes, eine Schilddrüsenunterfunktion oder ein metabolisches Syndrom.^[2] Männer und Frauen nach den Wechseljahren sind anfälliger als jüngere Frauen, weil Östrogen hilft, diese Teilchen zu entfernen.^[2]

Wie häufig sie ist, hängt von der verwendeten Definition ab. Eine Studie, die den Genotyp E2/E2 mit erhöhtem Cholesterin kombinierte, kam auf etwa 1 von 1.000 Menschen, und auf etwa 1 von 825, wenn dominante Fälle mitgezählt wurden.^[2]

1. Das Blutbild. Gesamtcholesterin und Triglyceride sind beide erhöht, oft auf ähnliche Werte irgendwo zwischen 300 und 1.000 mg/dl.^[2]
2. Die Zeichen an der Haut. Etwa die Hälfte der Menschen mit der Erkrankung entwickelt Xanthome, am häufigsten in den Handlinien oder eruptive, und palmare und tuberöse Xanthome werden wahrscheinlicher, wenn die Werte über etwa 1.000 mg/dl steigen.^[2]
3. Das Risiko. Remnant-Teilchen sind stark mit der Verhärtung der Arterien verbunden, und deshalb ist es so wichtig, die Erkrankung zu finden (siehe unten).^[2]

Können palmare Xanthome etwas anderes als eine Dysbetalipoproteinämie bedeuten?

Read moreKann man Xanthelasma aufdrücken

Ja. Etwa 1 von 10 Menschen mit ihnen hat keine Dysbetalipoproteinämie. Zu den anderen Ursachen gehören ein partieller Lipoproteinlipase-Mangel, die familiäre Hypercholesterinämie, cholestatische Lebererkrankungen wie die primäre biliäre Cholangitis und selten eine Störung der Bluteiweiße bei normalen Blutfetten.

Eine Studie mit 3.382 Erwachsenen in einer kanadischen Lipidambulanz fand palmare Xanthome bei insgesamt 5,1 %. Sie traten bei 18,8 % der Menschen mit Dysbetalipoproteinämie und 14,1 % derjenigen mit partiellem Lipoproteinlipase-Mangel auf, außerdem bei allen acht Menschen mit der seltenen homozygoten Form der familiären Hypercholesterinämie, aber nur bei 2,5 % derjenigen mit der häufigen heterozygoten Form. Etwa 10 % der Menschen mit palmaren Xanthomen erfüllten die Kriterien einer Dysbetalipoproteinämie nicht.^[3] Die Autoren schlossen daraus, dass palmare Xanthome bei einer breiten Palette von Fettstoffwechselstörungen auftreten können, denen eine Ansammlung von Remnant-Teilchen gemeinsam ist.^[3]

• Familiäre Hypercholesterinämie. Eine erbliche Erkrankung, die etwa 1 von 250 bis 1 von 500 Menschen betrifft. Sie ist am bekanntesten für Sehnenxanthome, auch an den Händen, und für Xanthelasma.^[4] Palmare Xanthome sind bei der häufigen Form viel seltener.^[3] Siehe unseren Ratgeber zu Sehnenxanthomen.
• Cholestatische Lebererkrankung. Flache Xanthome in den Handlinien kommen oft bei biliärer Zirrhose vor,^[1] der Erkrankung, die heute primäre biliäre Cholangitis heißt, bei der der Gallenfluss blockiert ist und ein ungewöhnliches Teilchen, das Lipoprotein X, das Cholesterin nach oben treibt.
• Störungen der Bluteiweiße. Flache Xanthome können bei Menschen mit einem Paraprotein im Blut bei normalen Blutfetten auftreten,^[1] und ein diffuses planes Xanthom bei normalen Blutfetten wurde mit einer monoklonalen Gammopathie in Verbindung gebracht.^[5]

Sind palmare Xanthome gefährlich?

Die Ablagerungen selbst sind nicht gefährlich: Sie werden nicht zu Krebs und schaden den Händen nicht. Wichtig ist die Störung dahinter, die das Risiko für Herzinfarkt, Schlaganfall, verschlossene Beinarterien und bei sehr hohen Triglyceriden eine Bauchspeicheldrüsenentzündung erhöhen kann.

Die Dysbetalipoproteinämie birgt ein etwa 10-fach höheres Risiko für eine frühe koronare Herzkrankheit als in der Allgemeinbevölkerung.^[2] In einer europäischen Studie mit 305 Menschen mit dieser Erkrankung hatten 19 % eine koronare Herzkrankheit, 11 % eine periphere arterielle Verschlusskrankheit (verengte Arterien in den Beinen) und 4 % eine zerebrovaskuläre Erkrankung.^[2] Sehr hohe Triglyceride können außerdem eine akute Bauchspeicheldrüsenentzündung auslösen, und manche Menschen werden erst nach einem solchen Anfall diagnostiziert.^[2]

Die familiäre Hypercholesterinämie birgt ihr eigenes Risiko: Ohne Behandlung hat etwa die Hälfte der Männer bis 50 ein koronares Ereignis und etwa 30 % der Frauen bis 60.^[4] Die Forscher hinter der Studie zu palmaren Xanthomen vermuteten, dass diese Ablagerungen eines Tages als einfacher Marker des Herz-Kreislauf-Risikos am Krankenbett dienen könnten, auch wenn das weitere Forschung braucht.^[3] Die gute Nachricht ist, dass die Aussichten bei der Dysbetalipoproteinämie gut sind, sobald sie behandelt wird, und eine frühere Diagnose bessere Ergebnisse bringt.^[2]

Wenn Sie andere gelbe Knötchen auf Ihrer Haut gefunden haben, beschreibt unser Ratgeber zu Hautxanthomen die verschiedenen Typen und worauf jeder hindeutet.

Wer bekommt palmare Xanthome?

Vor allem Erwachsene mit einer Fettstoffwechselstörung vom Remnant-Typ, besonders solche, die außerdem Übergewicht, Typ-2-Diabetes oder eine Schilddrüsenunterfunktion haben. In der größten Studie waren zwei Drittel der Menschen mit palmaren Xanthomen Frauen.

In der kanadischen Studie in der Ambulanz waren 67,1 % der Menschen mit palmaren Xanthomen Frauen, verglichen mit 43,9 % derjenigen ohne.^[3] Sie waren außerdem häufiger bei Übergewicht (7,6 %), Typ-2-Diabetes (8,2 %), metabolischem Syndrom (6,9 %) und Schilddrüsenunterfunktion (9,7 %) und am häufigsten, wenn eine Dysbetalipoproteinämie mit Typ-2-Diabetes (29,1 %) oder Übergewicht (26,1 %) zusammenkam.^[3]

Menschen mit palmaren Xanthomen hatten ein höheres Gesamtcholesterin, höhere Triglyceride und ein höheres Remnant-Cholesterin als andere Patienten, aber ein niedrigeres LDL-Cholesterin („schlechtes“ Cholesterin). Das ist das Gegenteil dessen, was viele erwarten, und deshalb kann eine übliche Cholesterinmessung die Störung übersehen.^[3] Mindestens eine Kopie des Gens APOE2 zu tragen, war ebenfalls weit häufiger: 44,8 % der Menschen mit palmaren Xanthomen gegenüber 25,6 % ohne.^[3]

Weil die Störung meist einen zweiten Auslöser braucht, treten palmare Xanthome eher im Erwachsenenalter als in der Kindheit auf. Die Ausnahme ist die homozygote familiäre Hypercholesterinämie, die sich schon früh zeigt. Unser Ratgeber zum Xanthom behandelt, wer welchen Typ bekommt.

Wie werden palmare Xanthome diagnostiziert?

Ein Arzt erkennt sie meist durch Ansehen. Die eigentliche Arbeit ist, die Ursache zu finden: Blutfettwerte auf nüchternen Magen, dann fachärztliche Untersuchungen wie Verhältniswerte des Apolipoproteins B und ein APOE-Gentest, dazu Untersuchungen auf Diabetes sowie Schilddrüsen- und Leberprobleme.

Eine klinische Untersuchung reicht meist aus, um ein Xanthom zu erkennen, und die Abklärung der Ursache beginnt gleichzeitig, mit Triglyceriden, Gesamt-, LDL- und HDL-Cholesterin auf nüchternen Magen und bei Bedarf Blutzucker oder HbA1c. Bestimmte Muster, darunter Xanthome in den Handlinien, sollten zur Suche nach den damit verbundenen Erkrankungen führen.^[1]

1. Untersuchung und Vorgeschichte. Ihr Arzt sieht sich Ihre Hände, Ellbogen, Knie, Sehnen und Augenlider an und fragt nach Familiengeschichte, Herzkrankheiten, Diabetes, Schilddrüsenproblemen, Alkohol und Medikamenten.
2. Lipidprofil auf nüchternen Magen. Gesamtcholesterin, Triglyceride, LDL und HDL. Bei der Dysbetalipoproteinämie sind Cholesterin und Triglyceride oft in ähnlichem Maß erhöht.^[2]
3. Fachärztliche Blutfettuntersuchungen. Blutfettwerte allein können die Dysbetalipoproteinämie nicht von anderen Störungen unterscheiden. Labore verwenden, wo verfügbar, Ultrazentrifugation oder Gelelektrophorese oder Verhältniswerte auf Basis des Apolipoproteins B, etwa ein Verhältnis von ApoB zu Gesamtcholesterin unter 0,15 g/mmol.^[2]
4. APOE-Gentest. Die Diagnose braucht sowohl das Blutfettmuster als auch den APOE-Genotyp, meist einen Test auf E2/E2, mit vollständiger Gensequenzierung bei Verdacht auf dominante Formen.^[2]
5. Untersuchungen auf Auslöser und andere Ursachen. Schilddrüsenwerte, Blutzucker, Nieren- und Leberwerte, denn eine Schilddrüsenunterfunktion, Diabetes, Nierenerkrankungen und cholestatische Lebererkrankungen können alle eine Rolle spielen.^[1][2]
6. Selten eine Biopsie. Eine kleine Hautprobe ist nur nötig, wenn die Diagnose zweifelhaft ist; sie zeigt die typischen Schaumzellen.^[1]

Ein Lipidspezialist (Lipidologe) oder ein Endokrinologe leitet meist die Abklärung, wobei ein Hautarzt hinzugezogen wird, wenn die Diagnose an der Haut unklar ist.

Wie werden palmare Xanthome behandelt?

Durch die Behandlung der Fettstoffwechselstörung dahinter. Das bedeutet eine Umstellung der Ernährung, Gewichtsabnahme, weniger Alkohol, die Kontrolle von Diabetes und Schilddrüsenproblemen und meist cholesterinsenkende Medikamente, oft ein Statin zusammen mit einem Fibrat. Die Xanthome verblassen dann von selbst.

Die Kontrolle der zugrunde liegenden Erkrankung ist bei jedem Xanthom das Hauptziel; Statine senken die Blutfette und können die Veränderungen verkleinern.^[1] Speziell bei der Dysbetalipoproteinämie sieht der heutige Ansatz so aus:^[2]

• Ernährung. Wenig verarbeitete, ballaststoffreiche, pflanzliche Lebensmittel, weniger gesättigte Fette, mehr ungesättigte Fette und Fisch und weniger raffinierte Kohlenhydrate, weil Insulinresistenz häufig ist.
• Gewicht und Bewegung. Gewichtsabnahme senkt die Triglyceride, und mehr Bewegung hilft. Eine Ernährungsberatung kann einen echten Unterschied machen.
• Alkohol. Nicht mehr als ein Getränk am Tag.
• Auslöser. Untersuchen und behandeln Sie eine Schilddrüsenunterfunktion, Typ-2-Diabetes und ein metabolisches Syndrom.
• Medikamente. Statine und Fibrate sind die Grundpfeiler, wenn die Ernährung nicht ausreicht; ein Statin allein lässt das Cholesterin oft hoch, deshalb wird ein Fibrat hinzugefügt. Das Non-HDL-Cholesterin ist das übliche Ziel.
• Nebenwirkungen. Die Kombination von Statin und Fibrat erhöht das Risiko von Muskelproblemen, deshalb erklärt Ihr Arzt, worauf Sie achten sollten. PCSK9-Hemmer als Spritze haben eine unsichere Rolle, können aber Menschen helfen, die die üblichen Medikamente nicht einnehmen können oder nicht darauf ansprechen.

Bei der familiären Hypercholesterinämie sind Statine das Mittel der ersten Wahl.^[4] Bei einer cholestatischen Lebererkrankung oder einer Störung der Bluteiweiße richtet sich der Plan stattdessen nach dieser Erkrankung. Ein Eingriff zur Entfernung palmarer Xanthome ist selten nötig, weil sie mit der Zeit verblassen, sobald die Ursache unter Kontrolle ist.^[2]

Verschwinden palmare Xanthome?

Read moreWie lange bleibt Xanthelasma bestehen

Meist ja. Sobald die Blutfette unter Kontrolle gebracht sind, bilden sich Xanthome in den Handlinien mit der Zeit zurück, typischerweise über mehrere Monate. Sie gehören zu den Xanthomen, die am besten ansprechen.

Klinische Leitlinien besagen, dass sich Xanthome in den Handlinien mit der Zeit zurückbilden, sobald die Behandlung der Dysbetalipoproteinämie beginnt.^[2] Die kanadischen Forscher stellten fest, dass sie sich nach einigen Monaten Lipidsenkung zurückbilden und verschwinden können, was erklären könnte, warum sie sie bei 5,6 % der Menschen ohne Medikamente fanden, aber nur bei 2,6 % derjenigen mit Medikamenten oder mit unbekanntem Status.^[3] Allgemein schrumpfen kleine Xanthome oft oder bilden sich zurück, wenn die zugrunde liegende Erkrankung unter Kontrolle ist, und bei Menschen mit schwerer Erkrankung wurde berichtet, dass kleine Xanthome nach einer Lebertransplantation oder einem Plasmaaustausch (Plasmapherese) verschwanden.^[1]

Dieses Verblassen ist ein nützliches Zeichen dafür, dass die Behandlung wirkt. Wenn palmare Xanthome wiederkommen, ist das oft ein Hinweis darauf, dass die Blutfette wieder gestiegen sind oder ein Auslöser, etwa eine Gewichtszunahme oder ein Schilddrüsenproblem, zurückgekehrt ist. Dickere tuberöse Veränderungen an Handflächen oder Ellenbogen brauchen meist länger, um zu verblassen, als flache Ablagerungen in den Handlinien.

Sollte Ihre Familie untersucht werden?

Oft ja. Die Hauptursachen palmarer Xanthome sind erblich, deshalb können Geschwister, Kinder und Eltern dieselben Genvarianten tragen und von einem Bluttest auf Blutfette profitieren, selbst wenn sie keine Zeichen an der Haut haben.

Die meisten Fälle von Dysbetalipoproteinämie sind rezessiv, das heißt, man braucht zwei Kopien der APOE2-Variante, eine von jedem Elternteil, während etwa 10 % der Fälle einem dominanten Muster folgen.^[2] Geschwister einer Person mit E2/E2 haben die höchste Wahrscheinlichkeit, sie ebenfalls zu haben, auch wenn ein zweiter Auslöser nötig ist, damit die Störung zum Vorschein kommt.^[2]

Die familiäre Hypercholesterinämie ist dominant: Jedes Kind eines betroffenen Elternteils erbt sie mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 %.^[4] Weil sie das Herzrisiko von Geburt an erhöht, kann eine frühe Untersuchung der Angehörigen, das sogenannte Kaskadenscreening, viel bewirken. Unser Ratgeber zur Frage, ob Xanthelasma erblich ist, erklärt, wie sich erbliche Fettstoffwechselstörungen auch an den Augenlidern zeigen können.

Wie unterscheidet sich ein palmares Xanthom von Xanthelasma?

Xanthelasma sitzt an den Augenlidern und hängt nur bei etwa der Hälfte der Menschen mit einer Fettstoffwechselstörung zusammen. Palmare Xanthome sitzen in den Handlinien und weisen fast immer auf eine deutliche Fettstoffwechselstörung hin, deshalb haben sie als Warnzeichen weit mehr Gewicht.

Xanthelasma palpebrarum betrifft etwa 1,1 % der Frauen und 0,3 % der Männer, und etwa die Hälfte der Betroffenen hat eine primäre oder sekundäre Fettstoffwechselstörung; der Rest hat normale Blutfette.^[6] Palmare Xanthome sind viel seltener und viel spezifischer. Beide bestehen aus denselben Schaumzellen, aber die Lage verrät einem Arzt viel über die wahrscheinliche Ursache.

Wenn Sie nach dem Typ am Augenlid gesucht haben, lesen Sie unseren Hauptratgeber zu Xanthelasma, dazu, wie Xanthelasma aussieht, zu den Ursachen von Xanthelasma und zur Frage, ob Xanthelasma auf erhöhtes Cholesterin hinweist.

Wann sollten Sie wegen palmarer Xanthome zum Arzt gehen?

Sobald Sie sie bemerken. Sie sind kein Notfall, aber ein s