Μια σπάνια ιστιοκυτταρική διαταραχή με απλά λόγια: τα κιτρινοκαφέ εξογκώματα που απλώνονται, πώς διαφέρουν από το ξάνθελασμα, τι μπορεί να συμβεί πέρα από το δέρμα και τι λένε τα στοιχεία για την αντιμετώπισή του
Το διάσπαρτο ξάνθωμα είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή κατά την οποία σχηματίζονται ομάδες από κίτρινα, καφέ ή κόκκινα εξογκώματα στο πρόσωπο, γύρω από τα μάτια, στις μασχάλες, στον λαιμό και σε άλλες πτυχές του δέρματος. Σε αντίθεση με τα περισσότερα ξανθώματα, εμφανίζεται συνήθως με φυσιολογικά λιπίδια του αίματος. Ανήκει σε μια ομάδα διαταραχών των κυττάρων του ανοσοποιητικού που ονομάζονται ιστιοκυττώσεις μη Langerhans, μπορεί να επηρεάσει το στόμα, τον λάρυγγα, τα μάτια και την υπόφυση και συνδέεται με άποιο διαβήτη, οπότε χρειάζεται φροντίδα από ειδικούς.
Το διάσπαρτο ξάνθωμα είναι μια σπάνια, νορμολιπιδαιμική ιστιοκυτταρική διαταραχή που προκαλεί κίτρινες, καφέ ή κόκκινες βλατίδες και οζίδια, κυρίως στο πρόσωπο, γύρω από τα μάτια και στις πτυχές του δέρματος. Μια ανασκόπηση του 2024 σε 166 περιστατικά βρήκε άποιο διαβήτη στο 22,9% και προσβολή του λάρυγγα στο 36,7%. Η διάγνωση γίνεται με βιοψία και η αντιμετώπιση από ειδικούς.
Τα βασικά σημεία
- Το διάσπαρτο ξάνθωμα είναι πολύ σπάνιο, με λιγότερα από 200 περιστατικά που έχουν αναφερθεί.
- Εμφανίζεται συνήθως με φυσιολογική χοληστερόλη και φυσιολογικά τριγλυκερίδια.
- Το πρόσωπο προσβάλλεται σε περίπου 70% των περιστατικών, η περιοχή γύρω από τα μάτια σε 48%.
- Περίπου 1 στους 4 ή 5 ανθρώπους εμφανίζει άποιο διαβήτη, που προκαλεί έντονη δίψα και συχνοουρία.
- Μπορεί να επηρεάσει τον λάρυγγα και τον αεραγωγό, τα μάτια, τον εγκέφαλο και την υπόφυση.
- Η ανταπόκριση στις θεραπείες διαφέρει· η κλαδριβίνη έδειξε τα καλύτερα αποτελέσματα σε μια ανασκόπηση του 2024.
Σε αυτή τη σελίδα 17 ενότητες
Τι είναι το διάσπαρτο ξάνθωμα;
Το διάσπαρτο ξάνθωμα (XD) είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή κατά την οποία κύτταρα του ανοσοποιητικού που ονομάζονται ιστιοκύτταρα συσσωρεύονται στο δέρμα, και συχνά αλλού, σχηματίζοντας ομάδες από κίτρινα, καφέ ή κόκκινα εξογκώματα. Εμφανίζεται συνήθως με φυσιολογικά λιπίδια του αίματος, σε αντίθεση με τα περισσότερα ξανθώματα.
Ιταλοί ερευνητές που γράφουν στο Acta Dermato-Venereologica περιγράφουν το XD ως μια πολύ σπάνια, νορμολιπιδαιμική υπερπλαστική διαταραχή του μονοπύρηνου φαγοκυτταρικού συστήματος, της οικογένειας κυττάρων του ανοσοποιητικού που περιλαμβάνει τα ιστιοκύτταρα και τα μακροφάγα. Μέτρησαν περίπου 140 περιστατικά στην αγγλόφωνη βιβλιογραφία.[2] Μια συστηματική ανασκόπηση του 2024 συγκέντρωσε 166 περιστατικά από 151 δημοσιευμένες μελέτες, οι περισσότερες από τις οποίες ήταν μεμονωμένες αναφορές περιστατικών.[1]
Το XD ανήκει στις ιστιοκυττώσεις μη Langerhans, μια ομάδα διαταραχών που οφείλονται σε παθολογικά ιστιοκύτταρα. Παρά την κοινή λέξη «ξάνθωμα», είναι διαφορετικό είδος πάθησης από τα ξανθώματα που σχετίζονται με τη χοληστερόλη και εξετάζονται αλλού σε αυτόν τον ιστότοπο, τα οποία σχηματίζονται όταν τα αυξημένα λιπίδια του αίματος διαρρέουν στο δέρμα.[4] Ο οδηγός μας για τα ξανθώματα κάθε τύπου εξηγεί την ευρύτερη οικογένεια και η σελίδα μας για το τι σημαίνει ξανθωματώδης εξηγεί την ορολογία.
Πώς μοιάζει το διάσπαρτο ξάνθωμα;
Κυρίως μικρά κίτρινα, καφέ ή κόκκινα εξογκώματα (βλατίδες), μερικές φορές μεγαλύτερα οζίδια ή επίπεδες πλάκες, που τείνουν να σχηματίζουν ομάδες και με τον καιρό μπορεί να ενωθούν σε κιτρινωπές πλάκες.
Στην ανασκόπηση του 2024, οι βλάβες ήταν πιο συχνά κίτρινες (58,4%), καφέ (52,4%) ή κόκκινες (31,9%) και πολλοί είχαν περισσότερα από ένα χρώματα. Οι βλατίδες ήταν η πιο συχνή μορφή (72,2%), ακολουθούμενες από τα οζίδια (27,7%) και τις πλάκες (25,3%). Κνησμός αναφέρθηκε σε 9 ασθενείς και πόνος σε 1.[1] Η ιταλική αναφορά σημειώνει ότι οι μικρές βλατίδες ή τα οζίδια τείνουν να ενώνονται σε κιτρινωπές πλάκες με το πέρασμα του χρόνου.[2]
Ο συνδυασμός χρωμάτων και η καφετιά ή κοκκινωπή απόχρωση βοηθούν να ξεχωρίσει το XD από το πιο καθαρό κίτρινο των ξανθωμάτων που σχετίζονται με τη χοληστερόλη, αν και μόνο μια βιοψία μπορεί να το επιβεβαιώσει. Ο οδηγός μας για τα ξανθώματα του δέρματος δείχνει πώς μοιάζουν συνήθως οι άλλοι τύποι.
Σε ποια σημεία του σώματος εμφανίζεται το διάσπαρτο ξάνθωμα;
Πιο συχνά στο πρόσωπο, ιδιαίτερα γύρω από τα μάτια, και στις μασχάλες, στον λαιμό, στον κορμό, στη βουβωνική χώρα και σε άλλες πτυχές του δέρματος.
- Πρόσωπο: περίπου 70%. Γύρω από τα μάτια 48%, γύρω από το στόμα 17%, μέτωπο 7%.[1]
- Μασχάλες: 55%.[1]
- Λαιμός: 46%.[1]
- Κορμός: 39%.[1]
- Βουβωνική χώρα και γεννητική περιοχή: 38%.[1]
- Χέρια 30%, άλλες πτυχές του δέρματος 27%, πόδια 23%.[1]
Η προτίμηση για το κεφάλι, τον λαιμό και τις πτυχές του δέρματος είναι ένα από τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του XD.[2] Όταν εμφανίζονται πολλά ξανθώματα σε όλο το σώμα, οι γιατροί μπορεί να χρησιμοποιούν τον ευρύτερο όρο ξανθωμάτωση· η σελίδα μας για την ξανθωμάτωση εξηγεί τι μπορεί να σημαίνει αυτό.
Αν είναι γύρω από τα μάτια, είναι ξάνθελασμα;
Συνήθως όχι, αν υπάρχουν εξογκώματα και στις μασχάλες, στον λαιμό ή στις πτυχές του δέρματος. Το ξάνθελασμα περιορίζεται στα βλέφαρα, ενώ το XD εμφανίζεται γύρω από τα μάτια σε περίπου τα μισά περιστατικά μαζί με βλάβες αλλού.
Ξάνθελασμα
Διάσπαρτο ξάνθωμα
- Κίτρινες, καφέ ή κόκκινες βλατίδες και οζίδια
- Μάτια μαζί με πτυχές, λαιμό και κορμό
- Συνήθως φυσιολογικά λιπίδια του αίματος[1]
- Πολύ σπάνιο, λιγότερα από 200 περιστατικά που έχουν αναφερθεί
Επειδή το XD τόσο συχνά προσβάλλει την περιοχή γύρω από τα μάτια,[1] μπορεί στην αρχή να περάσει για ξάνθελασμα ή για κάποια άλλη πάθηση των βλεφάρων. Εξογκώματα που απλώνονται πέρα από τα βλέφαρα, καφετί ή κόκκινο χρώμα ή συμπτώματα όπως βραχνάδα ή έντονη δίψα απομακρύνουν όλα την πιθανότητα του ξανθελάσματος. Οι οδηγοί μας για το ξάνθελασμα, για το ξάνθωμα στο βλέφαρο και για το τι μπορεί να περάσει για ξάνθελ&